Kutane Sarkome

Abstract

Zusammenfassung Kutane Sarkome umfassen eine heterogene Gruppe von mesenchymalen spindelzelligen Tumoren der Dermis und Subkutis. Zu den bekanntesten Vertretern zählt das Dermatofibrosarcoma protuberans. Weitere Sarkome, die in diesem Artikel berücksichtigt werden, sind das atypische Fibrosarkom, das dermale undifferenzierte pleomorphe Sarkom, das Leiomyosarkom, das Liposarkom und das Angiosarkom. Kutane Sarkome kommen mit Ausnahme des Dermatofibrosarcoma protuberans, das seinen Häufigkeitsgipfel bei Erwachsenen mittleren Lebensalters hat, bei älteren Patienten ab der 6. bis 7. Lebensdekade vor. Die Pathogenese der unterschiedlichen Entitäten ist nicht einheitlich und im Einzelnen nicht abschließend geklärt. Zentral für eine korrekte Diagnosestellung ist die dermatohistopathologische Beurteilung, die auch immer dem Ausschluss anderer Neoplasien der Haut wie dem malignen Melanom dienen sollte. Molekulargenetische Methoden ermöglichten in den letzten Jahren tiefere Einblicke in die Pathogenese und bahnten den Weg für neue zielgerichtete Therapien. Therapie der Wahl bei kutanen Sarkomen ist die Exzision mit Sicherheitsabstand. Adjuvante und neoadjuvante Therapiekonzepte umfassen die Radiatio, den Einsatz von zielgerichteten Therapien oder auch Chemotherapien. Lokalrezidive werden bei kutanen Sarkomen häufig beschrieben. Die Prognose quoad vitam ist im Gegensatz zu Sarkomen des tiefen Binde‐ und Weichgewebes bei adäquater Therapie mit Ausnahme des Angiosarkoms sehr gut. Dies gilt es insbesondere dem Patienten gegenüber zu betonen.

Dermatopathology 101. Part 2 – Skin tumors

“…Given the limited space, only some tumor entities of each subclass will be addressed below. For more comprehensive reviews, the reader is referred to publications by Lindberg , Costigan , and Kohlmeyer .…”

“…With respect to the differentiation of AFX from PDS as well as the immunohistochemical workup to rule out important differential diagnoses, the reader is referred to the recent review by Kohlmeyer et al. .…”

1 × 1 der Dermatohistologie. Teil 2 – Tumoren der Haut

“…Aufgrund der Umfangsbegrenzung können im Folgenden für jeden Unterpunkt nur einzelne Tumorentitäten exemplarisch dargestellt werden. Für ein weiterführendes Studium verweisen wir auf Lindberg , Costigan und Kohlmeyer .…”

“…Bezüglich der Abgrenzung des AFX zu einem PDS sowie der immunhistochemischen Aufarbeitung zum Ausschluss wichtiger Differenzialdiagnosen verweisen wir auf den aktuellen Übersichtsartikel von Kohlmeyer et al. .…”

Dermatofibrosarcoma Protuberans

“…Eğer metastaz yapar ise genellikle uzun süre sonra olmaktadır ve yaklaşık %85-90'ı düşük "grade"lidir. 2 Kesin tanısı histopatolojik inceleme ile konulmaktadır. Histopatolojik incelemede dermiste kalın iğsi hücrelerin difüz proliferasyonu ve birbiriyle çaprazlaşmasıyla ortaya çıkan girdap benzeri görünüm dikkati çekmektedir.…”