Medzi najčastejšie primárne nádory pulmonálnej chlopne a pulmonálnej artérie patrí schwanóm, myxóm, papilárny fi broelastóm, primárny choriokarcinóm a sarkóm. Výskyt týchto histologických typov nádorov je veľmi raritný. Medzi najčastejšie klinické manifestácie tumorov pulmonálnej artérie patrí dýchavica, bolesť na hrudi, kašeľ a hemoptýza. Prezentovaná je kazuistika 44-ročného muža s anamnézou zhoršujúcej sa dýchavice, febrilít, kašľa a straty hmotnosti. Vyšetrenia zobrazovacími metódami poukázali na veľkú nasadajúcu embóliu výtokovej časti pravej komory, pulmonálnej chlopne a kmeňa pulmonálnej artérie. Pacient bol prijatý do nemocnice za účelom antikoagulačnej terapie. Vzhľadom na neúspešnosť konzervatívnej terapie bol pacient indikovaný k operácii. Peropečne bol zistený tumor pulmonálnej chlopne vypĺňajúci takmer celý lumen pulmonálnej artérie a viaceré menšie tumory výtokového traktu pravej komory a pulmonálnej artérie. Histologické vyšetrenie tumoru poukázalo na leiomysarkóm high grade 3. Prezentovaná kazuistika zdôrazňuje, že tumor pulmonálnej artérie by mal byť stále zahrnutý do diferenciálnej diagnostiky pulmonálnej embólie. To platí najmä v prípade zvýraznenia symptómov i pri adekvátnej antikoagulácii a absencii rizikových faktorov hlbokej žilovej trombózy. Vzhľadom na neskorú diagnostiku ostáva prognóza pacientov so sarkómom pulmonálnej chlopne hrozivá.