La transposición de grandes vasos es una de las cardiopatías congénitas más comunes y severas, pero también una de las más misteriosas. Representa el 5% de todas las cardiopatías congénitas y el 34% de los defectos conotroncales con situs solitus. Sin tratamiento el 30% de los casos mueren antes del primer mes y el 90% antes del primer año.
Se presenta el caso de un paciente con esta cardiopatía, en quien las imágenes comunes no eran usuales, y en el que una rara asociación extracardíaca (agenesia pulmonar izquierda) cambiaría la conducta a seguir