Los leiomiomas son las neoplasias uterinas frecuentes. Si bien histológicamente son de carácter benigno, tienen una alta tasa de recidiva. Una variedad es la leiomiomatosis intravascular, descripta por primera vez en 1896 por Birch-Hirschfeld y Knauer, y definida en 1975 por Norris, que se caracteriza por la proliferación de células de músculo liso en el interior de los vasos venosos y linfáticos, sin invadirlos. El objetivo de este trabajo es mostrar nuestra experiencia en un caso de leiomiomatosis intravascular describiendo su manejo dado la poca literatura reportada.