Linear IgA bullous dermatosis: report of five cases in Chile

Abstract

Our series confirms the heterogeneous clinical features of this uncommon disease in concordance with a larger series of patients reported in the literature.

Dermatosis ampollar por inmunoglobulina A lineal. Reporte de dos casos

“…En pediatría, es típica la localización en el tronco, la cara, sobre todo perioral, las manos y los pies, y en especial, la zona baja del abdomen periné y la cara interna de los muslos. [1][2][3]6 En ocasiones, se acompaña de prurito, que puede ser intenso y preceder a las lesiones en caso de recaída.…”

“…El tratamiento de elección es la dapsona en dosis de 0,5-2 mg/ kg/día en monoterapia, con respuesta en pocos días. 1,2,6,8 Dado el potencial tóxico por hemólisis asociado a este fármaco, se debe realizar un hemograma y un despistaje del déficit de G6PDH, con seguimiento de hemoglobina durante el tratamiento. 6,15 Como tratamiento de segunda línea, se usa la colchicina de 0,6 mg/12 h. 2,6 En los no respondedores, se ha ensayado prednisona durante las primeras semanas, micofenolato o ciclosporina, y se han asociado, en ocasiones, inmunoglobulinas intravenosas.…”

“…Es raro que esta entidad persista más allá de la pubertad, aunque se han descrito casos refractarios o con recaída una década después. 1,2 En nuestros pacientes, la evolución ha sido favorable. Aunque el niño ha presentado una reagudización con la exposición al sol, ha respondido al tratamiento, y la adherencia es adecuada, con respuesta casi inmediata.…”

Diagnosis of epidermoid lung carcinoma in a patient presenting with skin lesions

“…Godfrey et al remarked the statistically significance of three cases of lymphoproliferative malignancy in 70 patients of LABD by comparison with an age-and sex-matched population (Godfrey et al, 1990). But the others questionized this association whether it is consistent or fortuitous (Egan and Zone, 1999;Sandoval et al, 2012). Usmani et al pointed out the B-cell origin of tumours and claimed that LABD could be related with an abnormal immune process seen in lymphproliferative disorders (Usmani et al, 2004).…”

Dermatosis IgA lineal de la infancia: reporte de un caso

“…3 Presentamos el caso de una paciente que es evaluada por esta patología en el Servicio de Pediatría del Hospital Doctor Sótero del Río, en Santiago de Chile.…”