As demências rapidamente progressivas são condições que impactam a vida do paciente, entretanto nem sempre são consideradas durante a investigação da síndrome demencial. Este relato descreve uma paciente portadora de artrite reumatoide em uso crônico de corticoterapia que evoluiu com um quadro de demência rapidamente progressiva no período de cinco meses. Durante a investigação, evidenciou-se o linfoma primário de sistema nervoso central como causa de sua síndrome demencial. Faz-se importante destacar que o uso prolongado de corticoide pode estar associado a um estado de imunossupressão, o que é fator de risco para o surgimento do linfoma de sistema nervoso central. PALAVRAS-CHAVE: classificação clínica das demências; linfoma; idoso.