Linfomatose Cerebral

Abstract

RESUMOA linfomatose cerebral (LC) é considerada uma rara variante do linfoma primário do sistema nervoso central (SNC). Descrevemos o caso de uma paciente com demência rapidamente progressiva secundária a extensa lesão em substância branca e núcleos da base bilateralmente, com evidente impregnação pelo contraste paramagnético. Dada a dificuldade diagnóstica, a paciente foi submetida a biópsia que revelou achados compatíveis com LC. Apesar do tratamento com metilprednisolona, ciclofosfamida e azatioprina, em 5 meses a paciente evoluiu para óbito. Devido à evolução subaguda e neuroimagem atípica, esta possibilidade diagnóstica pode não ser aventada e, com isso, não realizar a biopsia cerebral. O tratamento se baseia em altas doses de quimioterapia com metotrexato, sem indicação de ressecção tumoral. Contudo, sabe-se que é uma neoplasia de baixa resposta ao tratamento e com prognóstico reservado. Palavras-chave: Linfomatose cerebral; Linfoma; Demência rapidamente progressiva.ABSTRACT Lymphomatosis cerebri (LC) is considered a rare variant of primary lymphoma of the central nervous system (CNS). A patient with rapidly progressive dementia secondary to bilateral extensive injury in white matter and basal ganglia is described. Impregnation of paramagnetic contrast was intense. Given the diagnosis difficulty, the patient underwent biopsy revealing findings compatible with LC. Despite the treatment using methylprednisolone, cyclophosphamide, and azathioprine, after 5 months the patient evolved to death. Due to the subacute development, and atypical neuroimaging results, this diagnosis possibility would not be considered, and the brain biopsy not performed. Treatment is based on high-dose chemotherapy with methotrexate, and no indication of tumor resection. However, it is known that this neoplasm has low response to the treatment and poor prognosis.