Lipomatosis simétrica benigna de la lengua en la enfermedad de Madelung

Abstract

Resumen: La enfermedad de Madelung, o lipomatosis simétrica benigna es una enfermedad rara caracterizada por acúmulos grasos no encapsulados localizados de forma simétrica alrededor de cuello y hombros. Esta enfermedad, afecta predominantemente a hombres en edades comprendidas entre los 30 y 60 años, con una relación hombre:mujer de 15:1. Existe una gran relación con el abuso del alcohol. Las personas no alcohólicas y las mujeres también pueden verse afectadas, aunque de forma más rara. Presentamos el caso de una mujer diagnosticada de Enfermedad de Madelung refiriendo engrosamiento progresivo de la lengua. Presentaba dificultad para tragar, disartria y disnea con el decúbito. Esp Cir Oral y Maxilofac 2006;28,2 (marzo-abril):114-118 © 2006 ergon Rev Esp Cir Oral y Maxilofac 2006;28,2 (marzo-abril):114-118 © 2006 ergon 115 A. López Ceres y cols. IntroducciónLa enfermedad de Madelung, o lipomatosis simétrica benigna es una enfermedad rara caracterizada por acúmulos grasos no encapsulados localizados de forma simétrica alrededor de cuello y hombros, y que rara vez afecta a caderas y miembros inferiores. Fue descrita por primera vez por Brodie en 1846 y Otto Madelung, en 1988 aportó una serie de 35 pacientes con lipomatosis cervical. A finales del siglo XIX, Launois y Bensaude (1898) documentaron más series y definieron el síndrome como la presencia de múltiples acúmu-los grasos de forma simétrica que afectan cabeza, cuello y mitad superior del cuerpo. 1 Esta enfermedad, afecta predominantemente a hombres en edades comprendidas entre los 30 y 60 años, con una relación hombre:mujer de 15:1. La mayor incidencia se encuentra en el área mediterránea, presentando en Italia una incidencia de 1/25000 hombres, 2 y en casi todos los pacientes existe una gran relación con el abuso del alcohol. Las personas no alcohólicas y las mujeres también pueden verse afectadas, aunque de forma más rara. 3 La enfermedad se define como la presencia de múltiples acú-mulos grasos de forma simétrica, afectando generalmente al cuello, pared abdominal, espalda, axilas, torso y brazos.La etiología es todavía desconocida. Generalmente se acompaña de una disfunción hepática debida al alcohol, 4 y un un efecto lipogénico y antilipolítico. 1 Asimismo, se ha observado una lipogé-nesis anormal inducida por las catecolaminas, 5 y una posible asociación con lesiones hipofisarias e hipotalámicas tales como adenomas endocrinos, hipotiroidismo, acidosis tubular renal e hipertrigliceridemia. 4 El diagnóstico debe establecerse fundamentalmente por los datos clínicos y por estudios de imagen como la TC, la Ultrasonografía o la RM. 6 La lipomatosis de forma simétrica que afecte a la lengua como parte de la enfermedad de Madelung es muy rara, y ha sido previamente descrita en sólo tres casos. [7][8][9] Caso clínico Una paciente de 53 años de edad es derivada a nuestro servicio desde el departamento de Medicina Interna, diagnosticada de Enfermedad de Madelung, refiriendo engrosamiento progresivo de la lengua presentando cierta dificultad para tragar, disartria y...