Liver-test abnormalities in sarcoidosis

Cremers, Johanna P.; Drent, Marjolein; Driessen, Ann; Nieman, Fred; Wijnen, Petal A.; Baughman, Robert P.; Koek, Ger H.

doi:10.1097/meg.0b013e32834c7b71

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“…Seulement 5 à 30% de ces localisations sont symptomatiques [7,12] et les signes cliniques ne sont pas spécifiques ; il peut s'agir de nausées, vomissements, ictère conjonctivocutané, douleurs abdominales vagues ou de l'hypochondre droit, amaigrissement, fièvre ou bien des signes de cholestase hépatique [2,4,7,13]. Un foie palpable s'observe dans moins de 20% des cas [8].…”

Section: Discussionunclassified

“…Les signes biologiques hépatiques (cytolyse, cholestase, ictère…) sont retrouvés chez 20 à 50% des sujets avec une atteinte hépatique sarcoïdosique [2,5] et le taux de ces tests se trouve significativement corrélé au degré de l'inflammation granulomateuse extensive et à celui de la fibrose hépa-tique [7].…”

Section: Discussionunclassified

“…Les localisations hépatospléniques de cette granulomatose ne sont pas rares [3,4] mais restent le plus souvent asymptomatiques [2, [5][6][7]. Les formes symptomatiques de cette localisation sont rares et celles qui sont inaugurales de la maladie sont exceptionnelles [7][8][9].…”

Section: Introductionunclassified

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Atteinte hépatosplénique symptomatique révélatrice d’une sarcoïdose systémique

Bouomrani

Baïli

Nouma

et al. 2015

J Afr Hepato Gastroenterol

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Les localisations hépatospléniques symptomatiques inaugurales de sarcoïdose sont exceptionnelles. Nous rapportons l'observation d'une patiente de 47 ans, non tarée qui fut admise pour bilan étiologique d'un ictère cutanéo-muqueux d'aggravation progressive associé à un prurit géné-ralisé et évoluant depuis un mois. L'examen physique trouvait en plus de l'ictère cutanéo-muqueux franc, une hépato-splénomégalie ferme, irrégulière et indolore. La biologie montrait une cholestase et une cytolyse hépatique modérée sans signes d'insuffisance hépatocellulaire. L'imagerie médicale notait une hépato-splénomégalie hétérogène sans lésions focales ni adénopathies profondes associées. La biopsie hépatique montrait une hépatite granulomateuse non nécrosante et le bilan étiologique de cette granulomatose concluait à une sarcoïdose. Sous corticothérapie systémique l'évolution était favorable cliniquement, biologiquement et radiologiquement.Une meilleure connaissance de ces localisations ainsi que leur détection précoce se trouvent justifiées car influencent la stratégie thérapeutique et conditionnent le pronostic de cette granulomatose.Mots clés Sarcoïdose · Hépato-splénomégalie · Granulomatose · Imagerie · Cholestase Abstract Inaugural symptomatic hepatosplenic locations of sarcoidosis are exceptional. We report the case of a 47 years old patient without medical history who was explored for progressive worsening mucocutaneous jaundice, associated with generalized pruritus, and lasting for one month. Physical examination revealed mucocutaneous jaundice associated to an irregular and painless hepatosplenomegaly. Biology showed cholestasis and moderate hepatic cytolysis without signs of liver failure. Medical imaging noted heterogeneous hepatosplenomegaly without focal lesions or deep lymph nodes. Liver biopsy showed necrotizing granulomatous hepatitis and etiological investigation for this granulomatosis concluded to systemic sarcoidosis. Under corticosteroids the evolution was favorable clinically, biologically and radiologically.A better understanding of these locations as well as their early detection are justified because they influence the therapeutic strategy and determine the prognosis of this granulomatosis.

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Section: Discussionunclassified

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Atteinte hépatosplénique symptomatique révélatrice d’une sarcoïdose systémique

Bouomrani

Baïli

Nouma

et al. 2015

J Afr Hepato Gastroenterol

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“…Steroide werden nur bei Symptomen (abdominelle Schmerzen, Völlegefühl) oder schweren Leberfunktionsstörungen gegeben, bei Cholestasezeichen in Kombination mit Ursodeoxycholsäure [20].…”

Section: Sonstige Organmanifestationenunclassified

Sarkoidose

2013

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Diese Fortbildungseinheit steht Ihnen als e.CME und e.Tutorial in der Springer Medizin e.Akademie zur Verfügung. -e.CME: kostenfreie Teilnahme im Rahmen des jeweiligen Zeitschriftenabonnements -e.Tutorial: Teilnahme im Rahmen des e.Med-Abonnements ZertifizierungDiese Fortbildungseinheit ist mit 3 CMEPunkten zertifiziert von der Landesärzte-kammer Hessen und der Nord rheinischen Akademie für Ärztliche Fort-und Weiterbildung und damit auch für andere Ärzte-kammern anerkennungsfähig. Hinweis für Leser aus ÖsterreichGemäß dem Diplom-Fortbildungs-Programm (DFP) der Österreichischen Ärzte-kammer werden die in der eAkademie erworbenen CME-Punkte hierfür 1:1 als fachspezifische Fortbildung anerkannt. Sarkoidose ZusammenfassungBei der Sarkoidose, einer granulomatösen Systemerkrankung unklarer Ätiologie, steht die pulmonale Beteiligung zahlenmäßig im Vordergrund, wenn auch prinzipiell alle Organe befallen sein können. Die Diagnose ergibt sich aus dem typischen klinisch-radiologischen Bild und dem histologischen Nachweis epitheloidzelliger Granulome, worauf nur bei der akuten Verlaufsform des Löfgren-Syndroms verzichtet werden sollte. Die Prognose ist mit einer hohen Rate von Spontanremissionen insgesamt gut und hängt von den Organkomplikationen ab. Am häufigsten wird, neben dem Befall von Lunge oder mediastinalen Lymphknoten, klinisch ein Haut-oder Augenbefall gesehen; eine kardiale oder zentralnervöse Manifestation ist von kritischer Bedeutung. Wenn die Entscheidung zur Einleitung einer Therapie gefällt wird, werden zunächst Kortikosteroide eingesetzt. Andere Immunsuppressiva dienen zum Einsparen der Steroiddosis. Bei eher seltenen therapierefraktären Fällen konnten gute Effekte mit TNF-α-Blockern erzielt werden. Eine pneumologische Verlaufskontrolle sollte bei Sarkoidosepatienten angestrebt werden.

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“…Increase of liver enzymes (e.g., transaminases, gamma-gt and alkaline phosphatases) is commonly observed in patients with sarcoidosis [6], but should not considered a priori evidence of hepatic involvement in patients affected by pulmonary form of sarcoidosis unless confirmed by biopsy or, at least, by imaging. Other concomitant etiologies can indeed occur such as nonalcoholic fatty liver disease and viral hepatitis and differential diagnosis can be challenging if a high clinical suspect does not occur in these situations [7,8].…”

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