Malignant peripheral nerve sheath tumor of the vulva, an unusual differential diagnosis for vulvar mass

Özdal, Bülent; Öz, Murat; Korkmaz, Elmas; Ataoğlu, Ömür; Güngör, Tayfun; Meydanlı, Mehmet Mutlu

doi:10.1016/j.ijscr.2014.09.006

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“…Os sintomas são ainda mais inespecíficos quando o tumor surge na região retroperitoneal, em razão do maior espaço e capacidade de acomodação da região, postergando ainda mais o diagnóstico (4) . O diagnóstico desses tumores pode ser indicado por técnicas de imagem, sendo a ressonância magnética o exame de eleição, em virtude da capacidade de distinguir os tumores de tecidos moles neurogênicos dos não neurogênicos (5) .…”

Section: Resection Of Retroperitoneal Malignant Peripheral Nerve Sheaunclassified

“…A imuno-histoquímica pode auxiliar na diferenciação entre o tumor maligno e benigno e apresenta positividade de 50-90% para a proteína S-100, 50% para a proteína básica da mielina, 40% para leu-7 e, frequentemente, mostra positividade para p53, correlacionando-se à agressividade da doença (7)(8) . O prognóstico, em geral, é reservado com taxa de sobrevida de cinco anos, variando entre 34-64% e elevado risco de recorrência (4)(5)(6)(7)(8)(9)(10) . Os fatores de mau prognóstico são localização, dimensão, mais de 5 cm, diferenciação histológica, margens cirúrgicas positivas e presença de NF1 (4)(5) .…”

Section: Resection Of Retroperitoneal Malignant Peripheral Nerve Sheaunclassified

“…O prognóstico, em geral, é reservado com taxa de sobrevida de cinco anos, variando entre 34-64% e elevado risco de recorrência (4)(5)(6)(7)(8)(9)(10) . Os fatores de mau prognóstico são localização, dimensão, mais de 5 cm, diferenciação histológica, margens cirúrgicas positivas e presença de NF1 (4)(5) . Em relação ao tratamento, visto que os TMBNP são usualmente resistentes à radioterapia e quimioterapia, a ressecção total deve ser tentada em todos os casos de tumores da parte periférica do sistema nervoso, independente do suposto diagnóstico e das dimensões do tumor, pois se associa a um melhor prognóstico em termos funcionais e sobrevida global (4)(5)(6)(7)(8)(9)(10) .…”

Section: Resection Of Retroperitoneal Malignant Peripheral Nerve Sheaunclassified

“…Os fatores de mau prognóstico são localização, dimensão, mais de 5 cm, diferenciação histológica, margens cirúrgicas positivas e presença de NF1 (4)(5) . Em relação ao tratamento, visto que os TMBNP são usualmente resistentes à radioterapia e quimioterapia, a ressecção total deve ser tentada em todos os casos de tumores da parte periférica do sistema nervoso, independente do suposto diagnóstico e das dimensões do tumor, pois se associa a um melhor prognóstico em termos funcionais e sobrevida global (4)(5)(6)(7)(8)(9)(10) . O presente estudo tem como objetivos relatar o caso raro de uma paciente de 44 anos, portadora de TMBNP, sem história prévia de radioterapia e NF1, submetida à ressecção cirúrgica da massa tumoral gigante retroperitoneal e alertar sobre as características clínicas e laboratoriais desse tumor para possibilidade de um diagnóstico precoce por métodos clínicos e melhorar o prognóstico e cura.…”

Section: Resection Of Retroperitoneal Malignant Peripheral Nerve Sheaunclassified

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Ressecção De Tumor Maligno Da Bainha Do Nervo Periférico Retroperitoneal: Relato De Caso

Ayub¹,

Hussain²,

Beolchi³

et al. 2016

ACS

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Confrito de interesses:Não Contribuição dos autores: KMKH concepção e planejamento do projeto de pesquisa, redação e revisão crítica. GB concepção e planejamento do projeto de pesquisa, redação e revisão crítica. NECA concepção e planejamento do projeto de pesquisa, obtenção ou análise/interpretação dos dados, redação e revisão crítica. EYY concepção e planejamento do projeto de pesquisa, obtenção ou análise/interpretação dos dados, redação e revisão crítica. GNM concepção e planejamento do projeto de pesquisa, obtenção ou análise/interpretação dos dados, redação e revisão crítica. Resumo Introdução: O tumor de bainha do nervo periférico é um tumor raro, sendo a forma maligna ainda mais rara e agressiva, correspondendo entre 5-10% de todos os sarcomas com uma frequência de 0,001% na população geral. A forma retroperitoneal é incomum, com incidência de apenas 1-10% entre os tumores retroperitoneais, existindo poucos casos descritos na literatura. Relato de Caso: O objetivo deste trabalho é relatar, juntamente com a revisão da literatura atual, um caso raro de uma paciente portadora de tumor maligno da bainha do nervo periférico retroperitoneal, sem fatores de risco, submetida à ressecção cirúrgica da massa tumoral. Conclusão: Com o relato, pode-se obter uma melhor caracterização dos sinais e sintomas dessa doença para o conhecimento médico, proporcionando maior grau de suspeição para o diagnóstico. Assim, possibilita o diagnóstico precoce e o aumento da sobrevida dos pacientes.Descritores: Neurilemoma; Sarcoma; Neurofibromatose 1. Abstract Introduction:Peripheral nerve sheath tumor is a rare neoplasm with an even more malignant, rare, and aggressive form. It corresponds to 5-10% of all sarcomas with a frequency of 0.001% in the general population. The retroperitoneal form is uncommon. It has an incidence of only 1-10% of all retroperitoneal tumors, and there are a few cases reported in the literature. Case Report: The objective of this study is to report, together with a review of the current literature, a rare case of a female patient with a retroperitoneal malignant peripheral nerve sheath tumor with no-risk factors, who underwent surgical resection of the tumor mass. Conclusion: With this case report, one can achieve a better characterization of the signs and symptoms of this disease for medical knowledge. The result provides a higher degree of suspicion for diagnosis. Thus, it enables early diagnosis and increased survival of patients.Descriptors: Neurilemoma; Sarcoma; Neurofibromatosis 1. IntroduçãoO tumor maligno da bainha do nervo periférico (TMBNP), conhecido anteriormente como Schwannoma maligno, é um tumor raro e agressivo que corresponde aproximadamente entre 5-10% de todos os sarcomas, com uma frequência de 0,001% na população geral (1) . Surge da diferenciação das células da periferia do nervo ou do tecido conectivo ao seu redor (2) . Ocorre principalmente entre os 20 e 50 anos e, geralmente, está associado à neurofibromatose tipo 1 (NF1 ou doença de Von Recklinghausen) ou vários anos após tratamento...

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Ressecção De Tumor Maligno Da Bainha Do Nervo Periférico Retroperitoneal: Relato De Caso

Ayub¹,

Hussain²,

Beolchi³

et al. 2016

ACS

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“…65 It usually occurs in association with major nerve trunks, most often affecting the proximal portions of the upper and lower extremities and the trunk. 66 Vulvar localization, however, is uncharacteristic, with the incidence in the general population of 0.001%. 61,62 The risk of development, however, increases to 5-42% in patients with neurofibromatosis type 1.…”

Section: Liposarcoma (Atypical Lipomatous Tumors) Of the Vulvamentioning

confidence: 99%

Vulvar sarcomas: Short guideline for histopathological recognition and clinical management. Part 2

Chokoeva¹,

Tchernev

Cardoso

et al. 2015

Int J Immunopathol Pharmacol

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Malignant tumors of the female reproductive system are a serious health and social problem, as they are the second most common cause of death among women, after breast cancer. Vulvar tumors represent only 4% of all gynecological neoplasms, and they are fourth in frequency after tumors of the cervix, uterus, and ovary. Ninety-eight percent of all vulvar tumors are benign and only 2% are malignant. Sarcomas of the vulva comprise approximately 1-3% of all vulvar cancers. They are characterized by rapid growth, high metastatic potential, frequent recurrences, aggressive behavior, and high mortality rate. In Part 1 of this paper, we presented the most common forms of sarcoma of the vulva: leiomyosarcoma, epithelioid sarcoma, malignant rhabdoid tumor, and rhabdomyosarcoma. The second part of this review will focus mainly on the rarest variants of vulvar sarcoma: low-grade fibromyxoid sarcoma, synovial sarcoma, monophasic synovial sarcoma, carcinosarcoma, Ewing sarcoma, myeloid sarcoma, dermatofibrosarcoma protuberans, malignant fibrous histiocytoma, angiomatoid fibrous histiocytoma, liposarcoma, malignant peripheral nerve sheath tumor, and malignant mesothelioma.

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Gynecological Pathology

Malpica¹,

Euscher²,

Ramalingam³

et al. 2020

Oncological Surgical Pathology

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Malignant peripheral nerve sheath tumor of the vulva, an unusual differential diagnosis for vulvar mass

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Gynecological Pathology

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