Mastocytosis

Mastocitose

“…3,4 Pode ser subdividida em: mastocitose cutânea (MC) e mastocitose sistêmica (MS). A MC é mais frequente na infância e seu início costuma ser precoce (até um ano de vida).…”

“…7,8,9,10 Devido ao avanço no conhecimento da oncogênese, do crescimento e da diferenciação do mastócito, a hiperplasia patológi-ca dessa célula tornou-se mais bem compreendida e elucidada, apesar de não totalmente esclarecida. 4,10,11 A relação entre a mastocitose primariamente cutânea e aquela que desde o início se apresenta com alterações hematológicas ainda não está bem compreendida. 9…”

“…15 O mastócito humano também é capaz de expressar citoquinas pleiotrópicas e fatores de crescimento, tais como: TNF-α, fator de estimulação de colônia de macrófagos, IL-3, IL-4, IL-5, IL-6, IL-8, IL-10, IL-13, IL-16, MIP-1α, MIP-1β, MCP-1, fator de crescimento do endotélio vascular, entre outros. 4,15 Cheng et al, em 2007, mostraram pela primeira vez uma protease transmembrânica tipo II: a matriptase, a qual tem distribuição no epitélio do ser humano na população geral, mas cuja expressão também está relacionada à progressão de doenças/células tumorais derivadas do epitélio. A matriptase de células cancerosas em várias linhagens tumorais pode ser ativada pela tripsina, sugerindo uma ativação simultânea na proteó-lise extracelular.…”

“…22 No tecido, os mastócitos se diferenciam em dois subgrupos quanto à sua estrutura, bioquímica e função: os mastócitos da mucosa (MM) e os do tecido conjuntivo (MTC). 4,15 Os MM expressam predominantemente triptase e geralmente estão próximos às célu-las linfocitárias T-helper 2. Pacientes portadores de alergia e parasitose apresentam grande número de MM; já no paciente HIV-positivo, seu número encontra-se diminuído pela dependência única do linfócito T-helper.…”

“…Pacientes portadores de alergia e parasitose apresentam grande número de MM; já no paciente HIV-positivo, seu número encontra-se diminuído pela dependência única do linfócito T-helper. 4 Os MTC, entretanto, expressam mais triptase, quimase, carboxipeptidase e catepsina G. Predominam no trato gastrointestinal, pele, sinóvia e tecido subcutâneo. Sua proliferação é vista em fibroses, sendo relativamente inalterada nas alergias, nas parasitoses e na infecção pelo HIV 4 (Quadro1).…”