Реферат Склеротические остеодисплазии-группа относительно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является диффузное или очаговое уплотнение костной ткани. Причиной их развития являются врожденные нарушения энхондрального и интрамембранозного остеогенеза как наследственного характера, так и возникающие вследствие спонтанных мутаций. Основные диагностические проблемы возникают при дифференцировании склеротических дисплазий от различных симптоматических остеопатий, сопровождающихся уплотнением костной ткани. Целью настоящей работы является информация о группе редких врожденных заболеваний, характеризующихся распространенным и локальным остеосклерозом, и анализ литературы по их диагностике и дифференциальной диагностике от другой патологии, сопровождающейся уплотнением костной ткани. Выполнен поиск публикаций на русском и английском языках в электронных базах данных PubMed, PubMed Central, Google Sholar и eLIBRARY по ключевым словам: sclerosing bone displasias, hyperostosis, osteopetrosis, osteopoikilosis, pyknodisostosis, melorheostosis, osteopathia striata, progressive diaphiseal dysplasia, diaphiseal sclerosis, enostosis и их русским аналогам за период с 1953 по 2015 г. В настоящем обзоре представлены клинические и рентгенологические признаки остеопетроза, полосчатой остеопатии, остеопойкилии, эностоза, пикнодизостоза, прогрессивной диафизарной дисплазии, генерализованных кортикальных гиперостозов, мелореостоза и ряда других форм склеротических остеодисплазий. Основное внимание уделено клинической и рентгенологической диагностике и дифференциальной диагностике с остеобластическими метастазами, первичными доброкачественными и злокачественными костными опухолями, хроническим остеомиелитом и другой патологией, сопровождающейся локальным или диффузным остеосклерозом.