“Mirror, Mirror on the Wall”… Pediatric liver transplantation in the case of situs inversus totalis with a disrupted inferior vena cava

Abstract

We present the unique case of a 15-month-old male born with biliary atresia and situs inversus totalis and disrupted inferior vena cava who underwent a successful liver transplantation. The patient had previously undergone a failed Kasai procedure and presented with persistent hyperbilirubinemia. The patient was transplanted with a left lateral segment donor having standard arterial anatomy. Technical considerations included identifying completely replaced arterial anatomy in the recipient from the superior mesenteric artery and creating a branch patch between the gastroduodenal artery and HA, anastomosing the donor left hepatic vein to confluences of the donor left, middle, and right hepatic veins, using a "lazy-S" configuration of portal vein anastomosis, and suspending the allograft to the abdominal wall. Post-operatively, his liver function tests and total bilirubin normalized and he progressed to tolerating an oral diet with tube-feed supplementation.

Liver Transplantation in a Child with Kartagener Syndrome: A Case Report

“…Anatomical abnormalities of the IVC may result in additional intraoperative concerns including hemodynamic instability during hepatectomy related to outflow clamping in the recipient. 12 Perioperative care in patients with KS should address both the anatomical involvement as well as the end-organ effects of the primary disease process.…”

Anomalias Congênitas De Veia Cava Inferior E Suas Implicações Para Transplante De Fígado: Uma Revisão Integrativa Da Literatura

“…Esses pacientes tornam-se candidatos à cirurgia de Kasai (hepatoportoenterostomia), e posteriormente, 70-80% deles receberão indicação de transplante hepático devido à progressiva inflamação e fibrose dos ductos; mas essa indicação tem sido questionada pela dificuldade técnica para sua realização, tendo como principal desafio o posicionamento correto do fígado. 3,8,9 Apesar disso, Situs Inversus não é contraindicação absoluta ao transplante hepático, como demonstrado pelos dois casos retratados na literatura. Para pacientes com essa malformação, não há uma abordagem padronizada, devendo ser definida de forma individualizada, após estudo do paciente e discussão da equipe especializada.…”

“…Para pacientes com essa malformação, não há uma abordagem padronizada, devendo ser definida de forma individualizada, após estudo do paciente e discussão da equipe especializada. 8,9 Dentre os pacientes pediátricos que são transplantados por atresia biliar, 27,5% têm ausência de IVC, que pode ser reconhecida através de investigação radiológica pré-operatória, o que é essencial para o adequado planejamento da intervenção, possibilitando melhor preparo do enxerto. Nesses casos, a ausência de IVC torna a hepatectomia mais simples, desde que a anomalia não seja identificada durante o ato operatório, pois não há necessidade de shunt portocava ou oclusão da cava na fase de implantação.…”

“…Está, geralmente, relacionada a outras malformações como poliesplenia e malformações vasculares e intestinais, associada, inclusive à ausência de veia cava inferior. 8,9 Membrana de VCI Membrana de VCI é uma malformação incomum, descrita como uma anomalia vascular congênita ou sequela de um evento trombótico, levando à formação de uma membrana completa ou fenestrada no segmento intra hepático da VCI, de tamanho variável. Clinicamente, pode causar obstrução do fluxo venoso, levando à síndrome de Budd-Chiari, que pode, por sua vez, levar ao hepatocarcinoma.¹ Neste estudo, apresentamos uma revisão da literatura sobre as mais importantes anomalias congênitas de Veia Cava Inferior, discutindo suas implicações clínicas e, principalmente, suas implicações para o transplante de fígado.…”

Technical Considerations in Liver Transplantation for Biliary Atresia With Situs Inversus

“…There were 43 patients from 18 articles who were identified and subsequently included in this study. (3,(9)(10)(11)(12)(13)(14)(15)(16)(17)(18)(19)(20)(21)(22)(23)(24)(25) Following the addition of our own 6 patients, we reviewed the total number of 49 patients with LT for BA with SI.…”