MR and CT imaging in the Dyke-Davidoff-Masson syndrome: report of three cases and contribution to pathogenesis and differential diagnosis

Abstract

-Cerebral hemiatrophy or Dyke-Davidoff-Masson syndrome is a condition characterized by seizures, facial asymmetry, contralateral hemiplegia or hemiparesis, and mental retardation. These findings are due to cerebral injury that may occur early in life or in utero. The radiological features are unilateral loss of cerebral volume and associated compensatory bone alterations in the calvarium, like thickening, hyperpneumatization of the paranasal sinuses and mastoid cells and elevation of the petrous ridge. The authors describe three cases. Classical findings of the syndrome are present in variable degrees according to the extent of the brain injury. Pathogenesis is commented.KEY WORDS: Dyke-Davidoff-Masson syndrome, brain atrophy, computerized tomography, magnetic resonance image.Achados radiológicos na síndrome de Dyke-Davidoff-Masson: relato de três casos e contribuição para patogênese e diagnóstico diferencial RESUMO -Hemiatrofia cerebral ou síndrome de Dyke-Davidoff-Masson é entidade clínica caracterizada por convulsões, assimetria facial , hemiparesia ou hemiplegia contralateral e déficit cognitivo. Estes achados estão relacionados a lesão cerebral ocorrida na infância ou in utero. As características radiológicas são hemiatrofia cerebral e alteracões ósseas no crânio, como espessamento, hiperpneumatização dos seios paranasais e células da mastóide e elevação do ápice da pirâmide petrosa. Descrevemos três casos com achados clássicos da síndrome discutindo aspectos fisiopatológicos. PALAVRAS-CHAVE: síndrome de Dyke-Davidoff-Masson, atrofia cerebral, tomografia computadorizada, ressonância magnética.

Physiotherapy Management Improves Functional Recovery in Acquired Dyke-Davidoff Masson Syndrome

“…The DDMS is characterised by variable degree of facial asymmetry, seizers, contralateral hemiplegia, and mental retardation. Radiological characteristic shows unilateral loss of cerebral volume and compensatory bone alteration in the calvarium, such as thickening, hyperpeuma-tization of the paranasal sinuses and mastoid cells as well as elevated petrous ridge and greater wing of the sphenoid bone [2]. The Cerebral injury that may occur early in life or in utero are the main cause of these findings.…”

“…In acquired type, the symptoms are related to cerebral damage that occurs in the perinatal period or later stage. The gold standard for diagnosis of DDMS is CTscan and MRI [2]. As this is a rare case there is lack of evidence for diagnosis and management.…”

A case of Dyke-Davidoff-Masson syndrome

“…Kazanılmış DDMS'de ise klinik tablonun ortaya çıkması etyolojik faktörün zamanına ve niteliğine göre ileri çocukluk ya da ergenlik dönemine kadar uzayabilir (6)(7)(8). Olgunun, dört yaşında geçirmiş olduğu ateşli hastalık ve vücudun sol yarısında küvet kaybı öyküsü edinsel nedenleri düşündürmektedir.…”

“…Tüm bu nedenlerle oluşan anormallikler, serebral maturasyon tamamlanmadan önce oluşmaktadır (1)(2)(3)(4)(5). DDMS'de en sık adolesan dönemde sıklıkla absans nöbetlere benzer epileptik nöbetler, fasial asimetri, mental retardasyon, sinüzit ve hemiparezi veya hemipleji görülmektedir (6)(7)(8). Ayrıca ekstremitelerde ve yüzde unilateral hipoplazi ve kalvaryumda düzleşme olabilir.…”

“…Beyin zedelenmesinin derecesine göre klinik bulguların derecesi de değişebilir. Görüntüleme yöntemleri tek taraflı serebral hemisferal atrofi ile birlikte aynı taraf ventrikülünde şift olduğunu gösterir (5)(6)(7)(8)(9)(10). Bu sunumda konvülsiyon ile başvuran, hemiparezi, hemiatrofi bulguları olan olgularda DDMS'nin de düşünülmesi gerektiği vurgulanmak istendi.…”