Müsinöz tübüler ve iğsi hücreli karsinoma; oldukça nadir görülen renal epitelyal bir neoplazmdır. Olgu sunumumuzda müsinöz tübüler ve iğsi hücreli karsinoma saptanan olgu sunulmuş ve hastalığın epidemiyolojisi, radyolojik bulguları ve histopatolojik özellikleri ilgili literatür eşliğinde kısaca tartışılmıştır. 43 yaşındaki erkek hasta, sol yan ağrısı şikayeti ile başvurduğu dış merkezde yapılan radyolojik incelemede, sol böbreğinde kitle saptanması üzerine ileri tanı ve tedavi için hastanemiz üroloji polikliniğine yönlendirildi. Yapılan fizik muayene ve tetkikler doğrultusunda renal hücreli karsinoma düşünülen olguya radikal nefrektomi operasyonu planlandı. Materyalden hazırlanan kesitlerin mikroskobik incelemesinde; miksoid stroma içerisinde, eozinofilik sitoplazmalı, iğsi şekilli, düşük gradeli nükleer özellikler gösteren hücrelerin, uzamış veya birbiri ile anastomozlaşan tubul benzeri yapılanmalarından oluşan tümöral lezyon dikkati çekti. Histopatolojik ve immünohistokimyasal bulgular doğrultusunda olguya müsinöz tübüler ve iğsi hücreli karsinoma tanısı verildi. Tüm renal neoplazilerin %1'den azını oluşturan bu tümörlerin prognozu, diğer epitelyal böbrek tümörlerine kıyasla daha iyidir. Bu nedenle müsinöz tübüler ve iğsi hücreli karsinoma olgularını ayırıcı tanıya girdikleri papiller renal hücreli karsinoma olgularından ayırmak son derece önemlidir.