Kawasaki hastalığı, tedavi edilmemiş olgularda ciddi koroner arter komplikasyonu gelişen, akut, ateşli bir vaskülittir. Akut safra kesesi hidropsu, Kawasaki hastalığı'nın karaciğer, batın tutulumunun minör göstergesi olabilir. Bu olgu sunumunda, kolik tarzında sağ üst kadran ağrısı, ateş, sarılık ile gelen, abdominal ultrasonografisinde taşsız hidropik safra kesesi saptanarak yapılan tetkikler ve fiziksel bakı sonrası Kawasaki hastalığı tanısı konulan, altı yaşında bir erkek hasta sunuldu. Çocuklarda etiyolojisi saptanamayan safra kesesi hidropsuna karın ağrısı ve ateşin eşlik ettiği olgularda, diğer tanı kriterleri saptanmasa da Kawasaki hastalığı ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır.