Multiple Adult Xanthogranuloma: Case Report and Literature Review

Abstract

Background: Non-Langerhans cell histiocytoses form a heterogeneous group defined by the proliferation of cells with macrophage characteristics. Diagnosis is easy in typical cases but becomes more complex in unusual forms. Case Report: We report the case of a 53-year-old patient who presented multiple brown-to-yellowish papules and nodules of the trunk, neck, and head evolving for 6 months. No visceral involvement was found. Histopathological examination revealed histiocytic proliferation with features of secondary xanthomization with the presence of giant foamy multinucleated Touton cells. One year later, all lesions cleared spontaneously. Based on the clinical presentation and evolution and on the immunohistologic data, we retain the diagnosis of adult xanthogranuloma (AXG) in a diffuse shape. Discussion: Multiple AXG is a rare entity (15 cases reported since 1963) with a stereotypic presentation. It is important to recognize because of its good prognosis and the absence of visceral involvement therefore requiring no investigations or aggressive treatments. This case is interesting because of the complete and spontaneous healing of all the lesions within 20 months.

Xantogranuloma Múltiplo do Adulto: Relato de Caso e Breve Revisão da Literatura

“…A ocorrência após infecções e estímulos físi-cos (picadas de inseto, traumas), conforme observado neste caso, é descrita na literatura e acredita-se seja uma resposta granulomatosa reativa dos histiócitos. 2,9 As lesões geralmente iniciam-se como pápulas eritêmato-amareladas, firmes, assintomáticas, assimétricas, distribuindo-se predominantemente no tronco e extremidades, variando de alguns milímetros a vários centímetros de diâmetro. 2,3,6,8 No adulto o envolvimento extracutâneo é excepcional, embora haja descrições de associação à anormalidades ou malignidades hematológicas (trombocitose essencial, leucemia linfocítica crônica, linfoma B de grandes células, síndrome mielodisplásica e gamopatia monoclonal) e mais raramente à neoplasia sólida (trato gastro-intestinal).…”

“…3,5,8 Clinicamente, os principais diagnósticos diferenciais do XGMA incluem: molusco contagioso, criptococose, hanseníase virchowiana (hansenomas), histiocitose eruptiva generalizada, xantomas papulosos, xantomas tuberosos e neurofibromatose. 2,9 O exame histopatológico mostra um infiltrado celular dérmico composto por histió-citos, linfócitos, eosinófilos e, ocasionalmente, neutrófilos. 8 Lesões mais antigas, apresentam células espumosas, que correspondem a histiócitos carregados de lipídios, além de células gigantes tipo corpo estranho e células de Touton.…”

Intra-abdominal Xanthogranulomatoses Secondary to Postoperative Bile Leak

“…It is a benign tumor histologically characterized by foamy histiocytes, numerous Touton giant cells and rare eosinophils [4]. The histology differs from Langerhan cell histocytosis disorders in which convoluted histocytes, numerous eosinophils and rare Touton cells are seen.…”

Histiocitose cutânea não-Langerhans como causa de diabetes insípido central

“…O quadro clínico clássico é constituído por lesões cutâneas solitárias. Não obstante, é também descrito o encontro de lesões papulares múl-tiplas, definidas pela presença de mais de cinco lesões, predominando no tronco e cabeça, e que geralmente apresentam regressão espontânea (14,15), assim como no nosso caso. Na literatura, encontramos apenas 16 casos de xantogranuloma em adulto (forma múltipla), com predomínio no sexo masculino e idade média de acometimento de 47 anos.…”

“…Na literatura, encontramos apenas 16 casos de xantogranuloma em adulto (forma múltipla), com predomínio no sexo masculino e idade média de acometimento de 47 anos. O comprometimento sistê-mico é raro mas, na forma cutânea múltipla, encontra-se presente em até 38% dos casos (14). Dentre os sítios de acometimento extracutâneo, os olhos são os mais afetados (16,17), tendo sido esse excluído em nosso paciente pelo achado do exame oftalmológico normal.…”