A mielomeningocele é uma malformação congênita grave do sistema nervoso central, representando um dos tipos mais complexos de defeitos do tubo neural. A condição é marcada pela exposição das meninges e, em alguns casos, da medula espinhal, através de uma abertura na coluna vertebral, desafiando tanto o prognóstico do paciente quanto as estratégias de tratamento. O presente estudo visa explorar os avanços recentes no diagnóstico, intervenções cirúrgicas e desfechos neurológicos associados à mielomeningocele, com foco particular na eficácia e segurança das abordagens atuais. Para isso, foi realizada uma revisão sistemática da literatura de 2016 a 2024 nas bases de dados PubMed (Medline), Cochrane Library e SciELO, aplicando critérios de inclusão e exclusão rigorosos para selecionar estudos que abordassem esses aspectos. Três estudos chave foram analisados, destacando-se pelas técnicas de diagnóstico antenatal, pela utilização de intervenções cirúrgicas inovadoras, como o fechamento fetal, e pelos cuidados pós-operatórios visando melhorias nos desfechos neurológicos. Os resultados indicam uma tendência positiva na melhoria da qualidade de vida dos pacientes, com avanços significativos no controle e na prevenção de complicações a longo prazo. No entanto, foi observada a necessidade de uma abordagem multidisciplinar no tratamento, integrando cuidados neurocirúrgicos, ortopédicos e reabilitativos. A mielomeningocele, apesar dos desafios, tem testemunhado progressos notáveis nas últimas décadas, sugerindo um futuro mais promissor para os pacientes afetados. Ainda assim, são necessários mais estudos para consolidar essas abordagens e otimizar as estratégias de tratamento na prática clínica.