Objetivo: Relatar um caso clínico de rabdomiossarcoma em adolescente com topografia mamária bilateral como lesão inicial ao diagnóstico. Essa neoplasia possui predisposição de desenvolvimento maior no sexo masculino e predileção por cabeça e pescoço e, em seguida, pelo trato geniturinário. Portanto, o seu desenvolvimento em uma adolescente feminina e em região mamária, como forma de lesão primária e de acometimento bilateral, é extremamente rara. Descrição: Paciente feminina, 14 anos, branca, com história de aumento de volume de ambas as mamas há 2 meses, astenia há 1 mês, escondeu seu problema por vergonha. Sem história familiar de câncer. Exame físico: BEG, corada, eupneica, presença de lesão tumoral vegetante e endurecida de 14 X 16 cm na mama direita e massa tumoral palpável endurecida de 10 X 10 cm em mama esquerda. Linfonodomegalia cervical esquerda de 2 cm, microadenopatia axilar bilateral. Diagnóstico em estádio IV. Comentários: A topografia mamária como manifestação inicial desses tumores é extremamente rara. O desconhecimento de informações sobre câncer, somado ao pudor dos adolescentes, pode ter contribuído ao retardo no diagnóstico e para o estádio avançado da doença dessa paciente.