Neumotórax bilateral espontáneo como forma de presentación de histiocitosis de células de Langerhans

Abstract

ResumenLa histiocitosis de células de Langerhans pulmonar es una patología intersticial en la que existe un acúmulo de células histiocíticas específicas a nivel pulmonar. El neumotórax espontáneo es una complicación reconocida de histiocitosis de células de Langerhans pulmonar y es secundario a la destrucción del parénquima pulmonar con cambios quísticos asociados. Reportamos el caso de un niño de 2 años con neumotórax espontáneo bilateral recurrente, con una tomografía axial computada de tórax con infiltrado intersticial, fibrosis, lesiones quísticas e imágenes bullosas. El diagnóstico fue establecido por examen histológico e inmunohistoquímica de tejido de biopsia pulmonar con anticuerpos CD1 y S100 positivos. El niño recibió tratamiento con prednisona y etopósido, con buena respuesta clínica y tomográfica. Palabras clave: neumotórax espontáneo, histiocitosis de células de Langerhans pulmonar. ABsTRACTPulmonary Langerhans cell histiocytosis is an interstitial lung disease that results from the accumulation of specific histiocytic cells in the lung. Spontaneous pneumothorax is a recognized feature of pulmonary Langerhans cell histiocytosis and results from destruction of lung parenchyma with associated cystic changes. We report on a 2-year-old boy with recurrent bilateral spontaneous pneumothorax; a computed tomography scan showed marked interstitial changes, fibrosis, cystic spaces and bilateral bullae. The diagnosis was confirmed by the histology and the immunohistochemistry examination of the pulmonary biopsy with CD1 and S100 positive antibodies. The child was treated with prednisone and etoposide, and had a good clinical response and favorable changes in the second thoracic CT scan. Bilateral spontaneous pneumothorax as a setting of Langerhans cell histiocytosis InTRoduCCIónLa histiocitosis de células de Langerhans (HCL) comprende un grupo de enfermedades con diferente curso clínico. Previamente, se incluían en este grupo el granuloma eosinofílico, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. Luego, se agruparon como histiocitosis X, que, en 1987, fue clasificada como histiocitosis de células de Langerhans. 1-2La HCL tiene una presentación variable: puede afectar a un solo órgano, como hueso, piel, nódulos linfáticos, pulmón y glándula pituitaria, o ser de afectación multisistémica, que incluye el sistema hematopoyético, hígado, bazo y pulmones, y que tiene una mortalidad significativamente alta. 3-4La afectación pulmonar por HCL es muy rara en niños; contrariamente, en adultos, se reporta entre un 90 y un 100% de asociación entre HCL pulmonar y antecedentes de tabaquismo. 5-6Se desconoce la prevalencia de HCL pulmonar. Informes de una serie de biopsias pulmonares en pacientes adultos con patología pulmonar intersticial reportan una frecuencia del 5% de HCL pulmonar.7 En una serie de 1382 pacientes adultos con patología pulmonar difusa, en 91 (6,6%), se estableció el diagnóstico de HCL pulmonar. 8Los pacientes con HCL pulmonar presentan síntomas respiratorios inespecíficos, c...