Noncompaction Cardiomyopathy

Abstract

1 ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация 2 Кафедра трансплантологии и искусственных органов ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация В статье представлен обзор литературы по различным аспектам некомпактной кардиомиопатии. Не-компактная кардиомиопатия -относительно редкое врожденное заболевание сердца, характеризующе-еся чрезмерным развитием трабекулярной сети и глубокими межтрабекулярными впадинами миокарда желудочков. Наиболее часто встречается неуплотненный миокард левого желудочка (НМЛЖ). НМЛЖ может быть изолированным или сосуществовать с другими кардиальными и системными аномалиями. Неуплотнение диагностируют, используя эхокардиографию или магнитно-резонансную томографию. Клинические проявления варьируют в широких пределах -от бессимптомных пациентов до пациентов с желудочковыми аритмиями, застойной сердечной недостаточностью и тромбоэмболиями. Некомпакт-ный миокард является нерешенной клинической задачей в силу недостаточной точности неинвазивной диагностики и стратификации пациентов, определения прогноза и в ряде случаев -тактики их лечения. In this article, the review of the literature on various aspects of the noncompaction cardiomyopathy is presented. Non-compaction cardiomyopathy is a relatively rare congenital heart disease characterized by an excessive prominence of trabecular meshwork, and deep recesses of the ventricular myocardium. The most frequent is left ventricular noncompaction (LVNC). LVNC can occur in isolation or coexist with other cardiac and systemic anomalies. Noncompaction can be detected with an echocardiography or cardiac magnetic resonance imaging. The clinical presentation varies ranging from asymptomatic patients to patients who develop ventricular arrhythmias, heart failure, thromboembolism.