Đặt vấn đề: Tim bẩm sinh có tím là nhóm bệnh tim có tiến triển nhanh và nặng, có thể gây tử vong sớm ngay từ những tháng đầu sau sinh nếu không được phẫu thuật kịp thời. Trẻ thường chết vì những biến chứng nặng như cơn thiếu oxy cấp, áp xe não, tăng áp lực động mạch phổi nặng, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, suy tim. Mục tiêu nghiên cứu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và biến đổi công thức máu của bệnh tim bẩm sinh có tím ở trẻ em; 2. Xác định mối liên quan giữa mức độ giảm oxy máu và một số biến đổi công thức máu. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 53 bệnh nhân từ 0 tháng đến 15 tuổi được chẩn đoán tim bẩm sinh có tím, điều trị tại trung tâm Nhi khoa - Bệnh viện Trung ương Huế từ tháng 4/2019 đến tháng 4/2020. Kết quả: Triệu chứng cơ năng và thực thể thường gặp nhất là chậm phát triển thể chất (75,5%) và tiếng thổi tâm thu (77,4%). Biến chứng thường gặp nhất là suy dinh dưỡng, cơn tím thiếu oxy cấp với tỷ lệ 50,9%, 22,6% tương ứng. 67,9% bệnh nhân có đa hồng cầu, 37,7% bệnh nhân có Hematocrit tăng và 15,1% giảm tiểu cầu. Có mối liên quan giữa độ bão hòa oxy dưới 80% và giảm số lượng tiểu cầu cũng như tăng nồng độ Hematocrit máu. Kết luận: Bệnh tim bẩm sinh có tím gây ra nhiều biến chứng, phổ biến nhất là suy dinh dưỡng, cơn tím thiếu oxy cấp. Có mối liên quan giữa mức độ tím nặng (độ bão hòa oxy dưới 80%) và giảm số lượng tiểu cầu cũng như tăng nồng độ Hematocrit máu.