Introducción: este artículo se basa en la revisión y profundización de conceptos actuales rela¬cionados con la semiología clínica y el diagnóstico diferencial, referentes al carcinoma basoce¬lular periocular (CBPO). Objetivo: describir las características semiológicas y los diagnósticos diferenciales del CBPO. Metodología: se realizó una revisión de literatura en las bases de datos ScienceDirect, BVS, Pubmed, SciELO y EBSCO/Medline, mediante los términos MeSH y DeCS “carcinoma”, “basal cell” y “carcinoma basocelular”, con el operador booleano “and” y el término “periocular”, en el periodo 2012-2018. Según el total de estudios relacionados con los términos de la búsqueda, fueron seleccionados artículos escritos en francés, inglés, alemán y español. La calidad de la evidencia científica fue clasificada a través de la metodología de Oxford. Resultados: se describieron las características semiológicas del CBPO y sus diagnósticos diferenciales mediante un flujograma, que permite realizar su identificación clínica. Conclu¬sión: el CBPO es la neoplasia maligna más común del párpado y podría catalogarse, debido a su alta incidencia, como una primera impresión diagnóstica ante la identificación de neoplasias malignas palpebrales. Su detección temprana y el control ante posibles recidivas conforman un objetivo principal del diagnóstico y la prevención en la praxis clínica.