Introducción: La granulomatosis con poliangeítis (de Wegener) es una enfermedad poco frecuente, sin embargo, el 80 a 90% de los casos tienen manifestaciones otorrinolaringológicas, muchas como único síntoma inicial de la enfermedad. Objetivos: El propósito de este artículo es revisar la literatura disponible actualizada sobre granulomatosis con poliangeítis: manifestaciones clínicas, estándares de enfoque, diagnóstico y tratamiento en otorrinolaringología. Diseño: Revisión narrativa de la literatura. Materiales y métodos: Revisión de la literatura mediante búsqueda selectiva por términos MeSH: Otorhinolaryngologic Diseases, Granulomatosis with polyangiitis, Wegener Granulomatosis, de las bases de datos:MEDLINE, Current Contents, Cochrane, Pubmed y Scielo, entre los años 2000 y 2014. Resultados: Se revisaron 39 artículos según los requerimientos de los objetivos. La evidencia científica actual reconoce la importancia del conocimiento sobre granulomatosis con poliangeítis (de Wegener) en otorrinolaringología, para obtener diagnósticos tempranos y ofrecer manejos oportunos. Conclusiones: El diagnóstico y tratamiento tempranos de la granulomatosis con poliangeítis (de Wegener) son las únicas herramientas para mejorar el pronóstico y calidad de vida de los pacientes con esta enfermedad.Introduction: Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) is a rare disease,however 80% to 90% of the cases have otolaryngologic manifestations, many as initial symptoms of the disease. Objectives: The purpose of this article is to review the current literature about granulomatosis with polyangiitis: Clinic manifestations, approach standards, diagnosis and treatment in otolaryngology. Design: Narrative review. Materials and methods: Literature review by selective search for MeSH terms: Otorhinolaryngologic Diseases, granulomatosis with polyangiitis, Wegenergranulomatosis, in the databases: MEDLINE, Current Contents, Cochrane, PubMed and SciELO, between 2000 and 2014. Results: 39 articles were reviewed according to the requirements of the objectives. Current scientific evidence recognizes the importance of the knowledge about granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) in otolaryngology, in order to give an early diagnosis and to provide an opportune treatment. Conclusions: Early diagnosis and treatment of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) are the only tools to change the prognosis as well as quality of life of patients with this disease.