Partial umbilical exstrophy with cecal patch and intact hindgut entering a cloaca: a new variant

Bawa, Monika; Samalad, Vijay M.; Kanojia, Ravi Prakash; Rao, K. L. N.

doi:10.1016/j.jpedsurg.2010.09.041

Cited by 3 publications

(3 citation statements)

References 5 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Se requieren dos de los tres criterios y debe presentarse el defecto en la pared que demuestre la ausencia de una porción de la pared corporal, incluyendo piel, músculo y peritoneo 15 ; ocurre en varias formas, desde onfalocele y gastrosquisis hasta malformaciones más complejas. [16][17][18][19][20] Pueden también asociarse malformaciones internas en el 95% de los casos, por ejemplo, anomalías urogenitales, ano imperforado y cifoescoliosis, 21 esta última atribuida a aplasia o hipoplasia de los músculos paravertebrales. 21 Otros defectos pueden ser malformaciones en el sistema nervioso central (SNC), hendiduras faciales, malformaciones cardiovasculares y ausencia o hipoplasia del diafragma.…”

Section: Discussionunclassified

Complejo Limb-Body Wall en el Hospital Universitario San Ignacio en Bogotá (Colombia). Reporte de caso y revisión de la literatura

Olaya

Gaviria

2011

Rev. Colomb. Obstet. Ginecol.

View full text Add to dashboard Cite

Introducción: las alteraciones del cordón umbilical están asociadas con diversas complicaciones de la gestación a corto y a largo plazo, algunas con pocas probabilidades de sobrevida y relacionadas con lesiones fetales múltiples. El complejo Limb-Body Wall (LBWC), compuesto por defectos de la pared corporal lateral y anomalías por acortamiento de miembros, es una de tales complicaciones, cuyas aún discutidas etiologías, pobre pronóstico y posibilidad de recurrencia hacen que cobre importancia en el diagnóstico ecográfico, la atención neonatal y el abordaje de la autopsia.Objetivos: reportar un caso de LBWC y revisar la literatura publicada sobre su etiología, características clínicas y diagnóstico, en el contexto de las complicaciones asociadas con las alteraciones del cordón umbilical.Materiales y métodos: se presenta el caso clínico de una recién nacida de primer embarazo de madre adolescente quien consultó a una entidad de nivel referencia y alta complejidad, recién nacida que falleció a los pocos minutos de nacer; presentaba defecto de la pared abdominal, escoliosis y esbozo de miembro superior izquierdo, asociado con cordón umbilical de 6 cm. Se realizó una revisión de la literatura publicada en las bases de datos Medline vía PubMed, Ovid e Hinari.Conclusión: el LBWC se asocia con un índice importante de morbimortalidad y con la expresión de un cordón excesivamente corto; por tanto, cobra gran relevancia hacer un diagnóstico oportuno y brindar asesoría genética adecuada a las familias.

show abstract

Section: Discussionunclassified

Complejo Limb-Body Wall en el Hospital Universitario San Ignacio en Bogotá (Colombia). Reporte de caso y revisión de la literatura

Olaya

Gaviria

2011

Rev. Colomb. Obstet. Ginecol.

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…El complejo pared abdominal-miembros se caracteriza por defectos de la pared corporal lateral asociados a anomalías tipo reducción de miembros. Se ha estimado una prevalencia de 1:10.000 a 1:40.000 nacimientos [54], los cuales suelen ser cromosómicamente norma- Se requieren dos de tres criterios [56,57] y se hace necesario el defecto en la pared que muestra la ausencia de una porción de la pared corporal -incluidos piel, músculo y peritoneo [58] -, lo cual ocurre de varias formas, desde onfalocele y gastrosquisis hasta malformaciones más complejas [59][60][61][62][63]. Este trastorno está en el espectro de cordón corto o de secuencia de adhesiones placentarias [63].…”

Section: Complejo Pared Abdominalmiembros O Limb Body Wall Complex (O...unclassified

Diagnóstico diferencial en lesiones congénitas de la pared toracoabdominal fetal y neonatal

et al. 2013

View full text Add to dashboard Cite

Introducción: Los defectos congénitos de la pared toracoabdominal del feto o del recién nacido presentan un reto diagnóstico en medicina perinatal. Algunas de las entidades se sobreponen, comparten segmentos alterados y pueden tener etiología semejante o no.Métodos: Se revisaron bases de datos en busca de criterios diagnósticos de entidades que involucran defectos congénitos en la pared toracoabdominal. Se ilustran con casos recibidos en el Hospital Universitario San Ignacio. Resultados: De la revisión seconstruyó una guía diagnóstica.Conclusiones: Dada la complejidad diagnóstica de los defectos de la pared toracoabdominal en fetos y recién nacidos por su tamaño, por los cambios por maceración o por las malformaciones asociadas, es indispensable conocer los criterios para el correcto dictamen.

show abstract

“…The bladder is open, with urine passing through an open, roofless (suprapubic) space in the abdominal area, the bladder mucosa is stretched, attached to the skin of the abdomen, and the ball splits the pubic bone. This problem usually occurs with epispadias, the bladder sphincter is often not well developed [ 1 ].…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Analyzing the factors that contribute to the development of embryological classical type of bladder exstrophy

Margiana,

Juwita,

Ima

et al. 2023

Anat Cell Biol

View full text Add to dashboard Cite

Bladder exstrophy is a rare congenital condition of the pelvis, bladder, and lower abdomen that opens the bladder against the abdominal wall, produces aberrant growth, short penis, upward curvature during erection, wide penis, and undescended testes. Exstrophy affects 1/30,000 newborns. The bladder opens against the abdominal wall in bladder exstrophy, a rare genitourinary condition. This study is vital to provide appropriate therapy choices as a basis to improve patient outcomes. This study may explain bladder exstrophy and provide treatment. Epispadias, secretory placenta, cloacal exstrophy, and other embryonic abnormalities comprise the exstrophy-spades complex. The mesenchymal layer does not migrate from the ectoderm and endoderm layers in the first trimester, affecting the cloacal membrane. Embryological problems define the exstrophy-aspidistra complex, which resembles epimedium, classic bladder, cloacal exstrophy, and other diseases. Urogenital ventral body wall anomalies expose the bladder mucosa, causing bladder exstrophy. Genetic mutations in the Hedgehog cascade pathway, Wnt signal, FGF, BMP4, Alx4, Gli3, and ISL1 cause ventral body wall closure and urinary bladder failure. External factors such as high maternal age, smoking moms, and high maternal body mass index have also been associated to bladder exstrophy. Valproic acid increases bladder exstrophy risk; chemicals and pollutants during pregnancy may increase bladder exstrophy risk. Bladder exstrophy has no identified cause despite these risk factors. Exstrophy reconstruction seals the bladder, improves bowel function, reconstructs the vaginal region, and restores urination.

show abstract

Partial umbilical exstrophy with cecal patch and intact hindgut entering a cloaca: a new variant

Cited by 3 publications

References 5 publications

Complejo Limb-Body Wall en el Hospital Universitario San Ignacio en Bogotá (Colombia). Reporte de caso y revisión de la literatura

Complejo Limb-Body Wall en el Hospital Universitario San Ignacio en Bogotá (Colombia). Reporte de caso y revisión de la literatura

Diagnóstico diferencial en lesiones congénitas de la pared toracoabdominal fetal y neonatal

Analyzing the factors that contribute to the development of embryological classical type of bladder exstrophy

Contact Info

Product

Resources

About