Pathophysiologische Mechanismen und Behandlung von Dermatomyositis und immunvermittelten nekrotisierenden Myopathien: Ein fokussiertes Review

Abstract

Idiopathische entzündliche Myopathien (IIM), allgemein als Myositis bekannt, sind eine gemischte Gruppe von seltenen Autoimmunerkrankungen, die hauptsächlich Skelettmuskeln betreffen, obwohl auch andere Organe oder Gewebe beteiligt sein können. Das wichtigste klinische Merkmal der Myositis ist eine subakute, fortschreitende, symmetrische Muskelschwäche in den proximalen Armen und Beinen, während Subtypen der Myositis auch außermuskuläre Merkmale wie Hautbeteiligung, Arthritis oder interstitielle Lungenerkrankung (ILD) aufweisen können. Zu den etablierten Untergruppen der IIM gehören die Dermatomyositis (DM), die immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM), das Antisynthetase-Syndrom (ASyS), die Myositis bei Overlap-Syndrom (OM) und die Einschlusskörpermyositis (IBM). Obwohl sich die klinischen Merkmale dieser Untergruppen überschneiden, deuten die großen Unterschiede in den klinischen Manifestationen der IIM auf unterschiedliche pathophysiologische Mechanismen hin. Es ist bekannt, dass verschiedene Komponenten des Immunsystems bei der IIM eine wichtige Rolle spielen, obwohl die genauen pathophysiologischen Mechanismen, die zu den Muskelschäden führen, noch unbekannt sind. Die derzeitige Behandlung, die aus Glukokortikoiden und anderen immunsuppressiven oder immunmodulierenden Wirkstoffen besteht, führt häufig nicht zu einer anhaltenden positiven Reaktion und ist mit verschiedenen unerwünschten Wirkungen verbunden. Es wurden neue therapeutische Ziele identifiziert, die die Ergebnisse bei Patienten mit IIM verbessern könnten. Ein besseres Verständnis der sich überschneidenden und abweichenden pathophysiologischen Mechanismen der wichtigsten Untergruppen der Myositis ist notwendig, um die Behandlung zu optimieren. Ziel dieser Übersicht ist es, über die jüngsten Fortschritte bei DM und IMNM zu berichten.