Patterns of muscle involvement in inclusion body myositis: Clinical and magnetic resonance imaging study

Abstract

The differential patterns of muscle involvement in the upper and lower limbs in sporadic inclusion body myositis (sIBM) were examined in 18 patients using both quantitative and manual muscle testing as well as magnetic resonance imaging (MRI) in 9 patients. Weakness of the quadriceps femoris and the forearm flexors was present in most patients, but there was considerable variability in the patterns and severity of muscle involvement. MRI disclosed preferential patterns of muscle involvement within functional groups such as the quadriceps femoris, in which there was severe involvement of the vasti with relative sparing of the rectus femoris, and the triceps surae, in which selective involvement of the medial gastrocnemius was common. Involvement of flexor digitorum profundus on MRI was found in only one third of patients. The results emphasize the variability in the clinical phenotype and differential susceptibility of muscles to the disease process in sIBM.

Der Einsatz der Magnetresonanztomographie der Muskulatur bei der Diagnose neuromuskulärer Erkrankungen

“…Diagnostisch ist in der Muskelbiopsie neben den obligaten entzündli-chen Infiltraten die Identifizierung autophagischer Vakuolen ("rimmed vacuoles"), die auf den degenerativen Charakter dieser Myopathie hinweisen; sie enthalten viele Proteine, die eher bei neurodegenerativen Erkrankungen eine Rolle spielen, wie Prionprotein, Amyloid-Precursor-Protein, Tau-Protein, Apolipoprotein E und Ubiquitin [3,29]. Die MRT der Oberschenkel zeigt im Gegensatz zur Polymyositis bereits früh neben dem Quadrizeps-Schwerpunktbefall einen partiellen fettigen Umbau betroffener Muskeln und deren fortschreitende Atrophie (Abbildung 9) [15,34]. Die Diagnose ist wichtig, da hier eine Eskalation immunsuppressiver Maßnahmen im Gegensatz zu therapierefraktären Po- Dermatomyositis.…”

Polymyositis/Dermatomiositis: Differential Diagnosis

“…Миозит с включениями занимает обособленное место среди ИВМ, принципиально отличаясь клиническими ха-рактеристиками: более медленным прогрессированием сла-бости (в течение нескольких лет) с вовлечением дистальных отделов конечностей [39,40], селективностью и асиммет-ричностью поражения определенных групп мышц, более за-метной на недоминирующей стороне [41], (рис. 4).…”

“…Поражение дыхательной мускула-туры является наиболее распространенной причиной смер-ти [47]. Неблагоприятный прогноз связан с резистентно-стью к ГК и другим средствам фармакотерапии, эффектив-ным при классических формах ИВМ [41,42]. 1.…”

“…6, б). МРТ мышц иг-рает важную роль в диагностике спорадического миозита с включениями, для которого характерны селективность и асимметричность поражения [41], затрагивающего в пер-вую очередь m. quadriceps (vastus intermedius и vastus medialis), при интактности rectus femoris и задней группы мышц бедра [58,59]. Кроме того, МРТ позволяет исключить пояс-нично-конечностные мышечные дистрофии (ПКМД) [60].…”

Diagnostic criteria for idiopathic inflammatory myopathies. Problems of their optimization

“…Спорадический миозит с включениями (inclusion body myositis -IBM) традиционно классифицируется как ИВМ, он имеет ряд особенностей, отличающих его от других вос-палительных миопатий. Важнейшими из них являются се-лективность вовлечения определенных групп мышц, мед-ленно прогрессирующая слабость преимущественно дис-тальных отделов конечностей и плохой ответ на ГК и другие иммуносупрессанты, которые, как правило, эффективны при ПМ/ДМ [34][35][36][37][38][39][40]. Особенностью миозита с включения-ми является асимметрия амиотрофии, более заметная на не-доминирующей стороне глубоких (дистальных) сгибателей пальцев руки (до 82%).…”