Pericardial synovial sarcoma presenting with large recurrent pericardial effusion

Abstract

Primary pericardial synovial sarcoma is an extremely rare disease with a dismal prognosis. Its main presenting symptoms are a large pericardial effusion, signs of cardiac tamponade, and visualization of a pericardial mass on echocardiography. However, the systemic symptoms of fever, cough, and night sweats may present a clinical picture without any apparent pericardial mass on diagnostic imaging, potentially impeding the diagnosis. We report the case of a 34-year-old patient with fever and recurrent pericardial effusion for 2 years, who was diagnosed with primary pericardial synovial sarcoma after 2-year follow-up echocardiography.

Pericardial Synovial Sarcoma presenting with Cardiac Tamponade

“…8 It has to be distinguished from other types of sarcomata, which are malignant tumors. 1,6,7 A cytogenetic analysis after surgical biopsy confirmed the diagnosis of pericardial synovial sarcoma in our case. The immunological finding of bcl2 and CD99+ may be seen in other tumors also.…”

“…The common symptoms are dyspnea on exertion and signs of cardiac tamponade due to pericardial effusion. 1,3 The quantity of pericardial effusion is variable and most cases show a pericardial mass, while fewer have no visible mass. 3 The Xray of the chest is the first tool of choice for the differential diagnosis of dyspnea.…”

“…Synovial sarcoma of the pericardium is a rare entity. 1,2 It is clinically rare and has various different histopathological appearances. Diagnosing this rare disease may be diffi cult.…”

Primary pericardial synovial sarcoma

“…Наиболее часто эта патология описана у мужчин, находящихся в возрастной группе от 30 до 50 лет [6]. В большинстве случаев прогноз у больных первичной синовиальной саркомой перикарда крайне неблагоприятный [1,7], хотя в 2013 г. X. Wu и соавт. [8] описали клиническое наблюдение больного, прожившего 32 мес после проведенного хирургического лечения с последующей химиотерапией в адъювантном режиме.…”

“…Наиболее часто клиническая картина первичной перикардиальной саркомы включает в себя: одышку, признаки тампонады сердца и/или системные проявления (лихорадка, озноб, общая слабость и потеря массы тела) [1,13]. С целью диагностики используют рентгенографию, ЭхоКГ, МСКТ органов грудной полости, с помощью которых визуализируется кардиомегалия, обусловленная перикардиальным выпотом с наличием или отсутствием сóлидного компонента опухоли различного размера.…”