Perils and Pitfalls Regarding Differential Diagnosis and Treatment of Primary Cutaneous Anaplastic Large-Cell Lymphoma

Abstract

Primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma (PC-ALCL), belonging to the CD30+ T-cell lymphoproliferative disorders (PCLPDs), is a rare T-cell lymphoma, presenting on the skin and characterized by very good prognosis and response to treatment in the majority of cases. Nevertheless, PC-ALCL must be distinguished from secondary skin lesions in systemic ALCL, which confer a poor prognosis, and other CD30+ PCLPDs, reactive conditions, or borderline cases. Given their rarity and heterogeneity, these entities represent diagnostic and therapeutic challenges, thus requiring a multidisciplinary approach and expertise to ensure appropriate diagnosis and management. There are several perils and pitfalls that exist regarding the differential diagnosis, the possible progression, and the treatment of PC-ALCL. Careful staging, correlation of clinical findings with histopathology and immunopathology, and thorough follow-up are essential in order to achieve a correct diagnosis and proper treatment of the disease.

Linfoma anaplástico de células grandes CD30 positivo cutáneo primario: reporte de un caso

“…Su incidencia es mayor en la sexta década de vida con una mediana de 61 años (rango 44-87 años) 2,4 , con leve predominio masculino (2-3:1) 4,5 . La presentación multifocal (más de 2 sitios anatómicos diferentes o a más de 15 cm de distancia) se describe en 14-20% de los casos 2,4 .…”

“…Las lesiones se ubican frecuentemente en cabeza, cuello, mitad superior del tronco y extremidades superiores 2,4 . En nuestra paciente la lesión inicial estaba en el muslo: algunos autores afirman que esta ubicación sería un factor de mal pronóstico 6,7 .…”

“…Ambos tipos de linfoma comparten la misma histología con hojas cohesivas de células linfoides grandes que expresan CD30. Sin embargo, clínicamente el LACG es un linfoma agresivo, con compromiso primario de ganglios linfáticos y con compromiso de la piel en 20% de manera secundaria y en estadios tardíos (además de hueso, médula ósea, hígado y pulmones) 2 . La expresión de ALK-1 en un paciente con diagnós-tico de LACGCP debe hacer sospechar que se trata de un LACG y buscar compromiso sistémico, pese a que se han descrito casos de LACGCP con expresión de ALK-1 (Tabla 1) 2,4 .…”

“…Corresponden a un espectro de enfermedades que incluyen la papulosis linfomatoide y el linfoma anaplástico de células grandes primario cutáneo (LACGPC) 1,2 . El linfoma anaplástico de células grandes (LACG) ocurre como dos entidades clínicamente distintas: el LACGPC y el LACG nodal/sistémico.…”

“…El LACGPC se manifiesta como tumores o placas ulceradas, de crecimiento rápido, en forma solitaria o agrupada y posee un excelente pronós-tico 1,2 . Su contraparte nodal/sistémica (LACG nodal) es un linfoma agresivo que requiere tratamiento con poliquimioterapia.…”