Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified

Abstract

Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, is a broad category of biologically and clinically heterogeneous diseases that cannot be further classified into any other of the existing entities defined by the World Health Organization classification. Anthracycline-containing regimens, namely cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone (CHOP), nowadays represent the standard first-line treatment; for patients who achieve a satisfactory response, a consolidation by means of autologous stem cell transplantation may offer a greater chance of long-term survival. Several patients, however, display treatment refractoriness or relapse soon after obtaining a response, and just a few of them are suitable transplant candidates. This is why several new agents, with innovative mechanisms of action, have been investigated in this context: pralatrexate, romidepsin, belinostat, and brentuximab vedotin have been approved for relapsed and refractory peripheral T-cell lymphomas based on their activity, although they do not significantly affect survival rates. The incorporation of such new drugs within a CHOP backbone is under investigation to enhance response rates, allow a higher proportion of patients to be transplanted in remission, and prolong survival.

Linfoma T Periférico, Del Sitio No Especificado

“…PTCL-NOS es el subtipo más común de PTCL en los países occidentales, que representa aproximadamente el 30 % de los PTCL y cerca del 4 % de los Linfomas no Hodgkin (LNH) en general 2,3 . La incidencia en los Estados Unidos es de 0,4 casos por 100.000 habitantes en 2006 , el cuál aumentó con respecto al año 1992, cuya incidencia era de 0.1.…”

“…Generalmente el patrón de compromiso ganglionar es usualmente difuso , pero puede ser interfolicular o paracortical con erosión en la normal arquitectura . Puede estar asociado con un fondo inflamatorio de células normales , con células tumorales por debajo (Figura 3) 3,4 . Las células tumorales no tienen características morfológicas características y se componen de mezclas variables de células atípicas pequeñas, intermedias y grandes.…”

“…Además de ello tienen citoplasma claro, una característica morfológica sugestiva de un fenotipo celular y los histiocitos epitelióides (macrófagos activados 4 . La citología es frecuentemente pelomórfica y en la mayoría de casos consitente en población mixta de células pequeñas y grandes con alta tasa de porliferación 3,4 . a) Inmunofenotipo.…”

“…El subtipo GATA3 tiene un peor pronóstico, caracterizado por altos niveles de citocinas TH2 y tiene una sobrevida global a 5 años del 19%; mientras el subtipo TBX21 está caracterizado por ser rico en Interferon gamma y NF-KB, con una OS a 5 años del 38% (FIgura 4 y 5) 3,4 . Se han identificado mutaciones de mediadores epigenéticos (KMT2D, TET2, KDM6A, ARID1B, DNMT3A, CREBBP, MLL, y ARID2),genes implicados en vías de señalización (TNFAIP3, APC, CHD8, ZAP70, NF1, TNFRSF14, TRAF3), y supresores de tumores ( TP53, FOXO1, BCORL1, ATM) 4,5 .…”

“…Este grupo heterogéneo de linfomas se dividen en; PTCL NOS (25.9%), Linfoma de células T angioinmunoblástico (18.5%), Linfoma anaplásico de células grandes (12%), Linfoma T/NK extranodal tipo nasal (10.4%); y en menos frecuencia se encuentra el Linfomas T asociado a enteropatía (4.7 %) , Linfomas de células T hepato-esplénico (1.4%) y los Linfomas de células T asociado a paniculitis (0.9%). (Figura 2) [1][2][3][4] .…”