Pilomyxoid astrocytoma

Abstract

Pilomyxoid astrocytoma (PMA) is a recently described brain tumor. PMA shares similar features with pilocytic astrocytoma (PA), the most common central nervous system (CNS) tumor in the pediatric population, yet displays subtle histologic differences. We describe a case of PMA in a six-year-old male involving sellar and suprasellar region presenting with failure to thrive and delayed developmental milestones. The histological findings revealed a tumor composed of a monotonous population of loosely arranged cells with delicate piloid like processes, within a prominent myxoid background. The tumor lacked biphasic appearance, Rosenthal fibers, eosinophilic granular bodies and calcification that are commonly observed in classical PA. Previous studies have shown PMA to behave more aggressively than PA, with shorter progression-free survival as well as a higher rate of recurrence and CNS dissemination. Thus, recognition of PMA and its distinction from classical PA is very important.

Astrocitoma pilomixoide de fossa posterior em criança: relato de caso

“…A OMS modificou a classificação dos tumores do SNC em 2007, sendo o astrocitoma pilomixoide (grau II) uma variante do astrocitoma pilocítico; sua forma variante se comportava de forma mais agressiva, com maiores taxas de metástases pelo SNC e pior prognóstico, se comparada ao astrocitoma pilocítico. 2,3,5,7 O APM é mais comum na faixa pediátrica, sendo a idade média do diagnóstico em torno de 18 meses, embora possa ocorrer em quaisquer faixas etárias, sendo muito raro seu aparecimento em adultos. [2][3][4][5]10 Parece não haver predileção entre os sexos.…”

“…2,3,5,7 O APM é mais comum na faixa pediátrica, sendo a idade média do diagnóstico em torno de 18 meses, embora possa ocorrer em quaisquer faixas etárias, sendo muito raro seu aparecimento em adultos. [2][3][4][5]10 Parece não haver predileção entre os sexos. 1 O APM pode ocorrer em qualquer lugar no neuroeixo, mas esses tumores acometem preferencialmente a porção hipotálamo-quiasmática, havendo relatos de casos em fossa posterior, diencéfalo e medula espinhal.…”

“…[2][3][4] O tumor acomete preferencialmente a região hipotálamo-quiasmática, mas pode se manifestar em qualquer localização do neuroeixo. 2,5,6 As manifestações clínicas variam de acordo com o tamanho, a localização, a taxa de progressão do tumor, tais como sintomas visuais, distúrbios endócrinos e atraso do desenvolvimento, podendo apresentar sintomas de hipertensão intracraniana. 1,4,5,7 O diagnóstico definitivo se dá por meio da análise histopatológica.…”

“…2,5,6 As manifestações clínicas variam de acordo com o tamanho, a localização, a taxa de progressão do tumor, tais como sintomas visuais, distúrbios endócrinos e atraso do desenvolvimento, podendo apresentar sintomas de hipertensão intracraniana. 1,4,5,7 O diagnóstico definitivo se dá por meio da análise histopatológica. 2,5 Não existe consenso em relação à terapêutica definitiva, sendo a ressecção cirúrgica a que se apresenta com resultados favoráveis.…”

“…1,4,5,7 O diagnóstico definitivo se dá por meio da análise histopatológica. 2,5 Não existe consenso em relação à terapêutica definitiva, sendo a ressecção cirúrgica a que se apresenta com resultados favoráveis. 1…”