Pineal Cavernous Malformations: Report of Two Cases

Abstract

Pineal hemorrhage only occurs in rare cases, and this known to have several different causes such as germ cell tumors, pineal cysts and vascular malformations, including the cavernous malformations. Pineal cavernous malformations are extremely rare: to date only fifteen cases have been reported worldwide. Although the diagnosis of pineal cavernous malformation is not easy because of the extreme rareness of this condition, the presence of this lesion can be suspected based on its typical radiological findings. Case 1. A 42-year- old man presented with a limitation in his upward gazing. Radiologic examinations showed acute hemorrhage in the pineal region. He underwent ventriculo-peritoneal (VP) shunting but the patient's condition deteriorated after the shunting surgery. We operated and totally removed the tumor and the hemorrhages via an occipital-transtentorial approach. Case 2. A 37-year-old man presented with diplopia. Radiologic examinations showed acute hemorrhage in the third ventricle. He underwent VP shunting, and after this procedure the diplopia was aggravated. We operated and totally removed the tumor and the hemorrhages via an occipital-transtentorial approach. If there is no doubt about the pineal cavernous malformation on MR imaging, we strongly recommend early surgical intervention without performing a risky biopsy. In this study, we describe our experiences for the diagnosis of cavernous malformations in the pineal region with special emphasis on the radiological aspects and the clinical course of this disease.

Malformación cavernosa de la región pineal: Caso clínico y revisión de la literatura

“…No existen características clínicas que nos permitan realizar el diagnóstico de esta lesión, ya que los síntomas y signos de presentación son idénticos a los de otras lesiones de la región pineal. Dieciocho pacientes se presentaron con clínica de hipertensión intracraneal 4,6,8,10,13,15,[17][18][19][24][25][26][27][28] y diez presentaban el Signo de Parinaud 8,10,13,15,[17][18][19]25 . Dos pacientes presentaban hemiparesia 5,18 , uno hemihipostesia de la cara 24 , y otro síntomas cerebelosos 19 .…”

“…Once pacientes realizaron angiografía, y en dos se encontró una vena anómala asociada 15 . Un paciente realizó Angio-RM, que mostró una lesión avascular 13 .…”

“…En 13 de los 21 pacientes, se implantó una válvula ventrículo-peritoneal, previamente al tratamiento definitivo 4,5,8,13,15,17,[24][25][26][27][28] . En cuatro pacientes fue aplicada radioterapia 5,8,17,26 .…”

“…Las malformaciones cavernosas son lesiones bien conocidas entre los hamartomas vasculares del sistema nervioso central, estando descritas a lo largo de todo el neuroeje, siendo más frecuentes en el tronco cerebral o subcorticales cerca de la cisura interhemisférica y los ganglios de la base 1,13 . Sin embargo, la región pineal es una localización rara para este tipo de lesiones.…”

“…El primer caso de angioma cavernoso de la región pineal fue descrito en el año 1961 por Miller 17 . Desde entonces han sido publicados otros 20 casos de angiomas cavernosos con esta localización [4][5][6]8,10,[13][14][15][16][17][18][19][25][26][27][28] . Poco se ha escrito sobre las características diagnósticas de estas lesiones cuando están localizadas en esta región, siendo con alguna frecuencia confundidos con otros tumores de la región pineal, sobre todo con tumores de células germinales 14 .…”