Introdução: O Pineocitoma é um tumor do sistema nervoso central de caráter benigno. Esse tipo histológico é infrequente correspondendo menos de 1% dos tumores intracranianos. A clínica apresenta desde hipertensão intracraniana até compressão de estruturas nervosas, associado a uma altíssima taxa de morbidade e mortalidade. Apresentação do caso: Paciente com 23anos, sexo feminino, procurou serviço de emergência médica referindo cefaleia intensa de escala de dor 8/10, sem fatores precipitantes e sem melhora com uso de analgésicos ou anti-inflamatório, negou comorbidades e uso de medicações contínuas. Apresenta-se com muita dor, administrando medicação endovenosa para melhorar os sintomas. Foi solicitada uma Tomografia de crânio que evidenciou uma lesão sugestiva de meningioma, paciente foi internada e conduzida para cirurgia para retirada da lesão a qual foi constatada no histopatológico que se tratava de um Pineocitoma. Discussão: o diagnóstico é baseado na clínica, exames de neuroimagem, marcadores tumorais no líquor cefalorraquidiano, o histopatológico já é um exame definitivo, com a tomografia computadorizada de crânio é possível visualizar, massa com contorno bem delimitado, em torno de 3 cm de diâmetro, sendo possível encontrar hidrocefalia associada. O tratamento padrão ouro é ressecção cirúrgica completa, associando a radioterapia e quimioterapia. Conclusão: o tratamento mostra resultado de cura, visto que o Pineocitoma raramente evolui para metástase, resultando em um bom prognóstico devido a evolução tecnológica em tratamento e métodos diagnósticos.