Polyneuropathy - Treatment

Abstract

Glossar: AMA = antimitochrondriale AK; ANA = antinukleäre Antikörper; ANCA = antineutrophile cytoplasmatische Antikörper; AK = Antikörper; CIDP = chronische inflammatorisch-demyelinisierende Polyradikulopathie; ds-DNS-AK = doppelsträngige DNSAntikörper; GBS = Guillain-Barré-Syndrom; GM1-/GM2-/GQ1b-/ Gd1a-AK=Gangliosid AK; HNPP=Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen; IVIG = intravenöse Immunglobulingabe; MAG = Myelin-assoziiertes Glykoprotein; MGUS = monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz; MMN = Multifokale motorische Neuropathie; MRT = Magnetresonanztomographie; PNP = Polyneuropathie; PMP = peripheres Myelin-Protein; SGPG = Sulfoglucuronyl-Paragloboside Primär demyelinisierende Polyneuropathien (immunvermittelt)Guillain-Barré-Syndrom (und Unterformen) / chronische inflammatorisch-demyelinisierende Polyradikulopathie / Paraproteinämien Die intravenöse hochdosierte Immunglobulingabe (IVIG) mit 0,4 g/kg KG über 5 Tage wird beim GBS als nicht-invasive Therapieform meist bevorzugt und ist in ihrer Wirkung der Plasmapherese gleichzusetzen (37). Glukokortikoide zeigen beim GBS keinen Effekt (17,18). Bei Übergang in die chronische GBSForm, die chronisch-inflammatorisch demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) und bei der relapsierenden Form sind Glukokortikoide indiziert (initial 1-1,5 mg/kg KG, meist 80-120 mg/die), auch die Plasmapherese kommt zum Einsatz (38). Die positive Wirkung von IVIG bei CIDP wurde in mehreren Studien belegt (39). Tritt unter diesen Therapien keine Besserung ein, kommen zusätzlich immunsuppressive Substanzen wie Azathioprin, Methotrexat und Cyclophosphamid zum Einsatz. Eine Studie (11) zeigte jedoch keinen weiteren Nutzen durch Gabe von Azathioprin in Kombination mit Glukokortikoiden. In Einzelfällen konnte eine Stabilisierung oder Besserung durch Gabe von Cyclosporin A erzielt werden in einer Anfangsdosis von 3-5 mg/kg KG/die (24). CIDP-Patienten mit proximalen und distalen Paresen scheinen von einer Glukokortikoidgabe zu profitieren, unabhängig ob es sich um eine CIDP oder eine CIDP-MGUS handelt (2). Bei Paraproteinämien bei zugrunde liegendem Plasmozytom und M. Waldenström wird die jeweilige Grunderkrankung therapiert. Plasmapherese kann effektiv sein bei . Patienten mit monoklonaler IgMGammopathie mit oder ohne MAG-AK, können von intensivierten immunmodulierenden Therapien profitieren, wie einige Untersuchungen gezeigt haben: unter anderem von Plasmapherese (16), Plasmapherese plus iv-Cyclophosphamid (3), Plasmapherese plus Chlorambucil (32), hochdosierter intravenöse Immunglobulingabe (IVIG) (7), der Gabe von alpha-Interferon (25). Nicht immer spricht diese Neuropathie auf eine zytostatische Therapie an (29). Multifokale Motorische NeuropathieViele Autoren berichteten über die Behandlung mit Glukokortikoiden allein (36) oder in Kombination mit Plasmapherese oder immunsuppressiven Substanzen (14). Nur bei wenigen Patienten wurde damit eine Besserung erzielt (8), wesentlich mehr zeigten sogar eine klinische Verschlechterung (10). Seit 1992 ist bekannt, dass dies...