Pregnancy in a female patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: diagnosis and tactics for delivery

Abstract

областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии» (дир.-акад. РАН, проф. В.И. Краснопольский) Минздрава Московской области, Москва, Россия; 2 ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» (дир.-д.м.н., проф. Ф.Н. Палеев) Минздрава Московской области, Москва, Россия Цель исследования-рассмотреть особенности клинической картины и тактики родоразрешения пациентки с пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Материал и методы. Проанализированы анамнез, данные клинического, лабораторного и инструментального обследования, лечебная тактика ведения беременности и родоразрешения пациентки с комплемент-ассоциированной патологией-пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Результаты. В Московском областном научно-исследовательском институте акушерства и гинекологии в 2015 г. была успешно родоразрешена пациентка с пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Клинический дебют пароксизмальной ночной гемоглобинурии реализовался признаками внутрисосудистого гемолиза и острым повреждением почек, что значительно затруднило дифференциальную диагностику между рецидивом экстрагенитальной патологии и преэклампсией и ее осложнениями. Прогрессирующая протеинурия (более 2,0 г за 24 ч), выраженная тромбоцитопения, острое повреждение почек и внутрисосудистый гемолиз у данной пациентки позволили расценивать ее состояние как тяжелую преэклампсию, осложненную HELLP-синдромом. Однако на 4-е сутки после кесарева сечения иммунофенотипирование выявило наличие значительного клона клеток пароксизмальной ночной гемоглобинурии среди моноцитов и гранулоцитов. Заключение. Представленное клиническое наблюдение диктует необходимость ранней диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии у беременных. Только своевременная диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии позволяет планировать тактику родоразрешения, проведения анестезии и программу терапии периоперационного периода с целью минимизации осложнений и, при необходимости, начала таргетной терапии. Авторы информируют об отсутствии конфликта интересов.