Prognostication in Merkel cell carcinoma

Zager, Jonathan S.; Rollison, Dana E.; Messina, Jane L.

doi:10.1586/era.11.50

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“…Distant metastasis, too, is usually observed within the first two years of diagnosis. As the majority of MCC‐specific deaths occur within the first five years after the diagnosis, patients are usually followed up for a period of five years .…”

Section: Follow‐upmentioning

confidence: 99%

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S2k guidelines for Merkel cell carcinoma (MCC, neuroendocrine carcinoma of the skin) – update 2018

Becker

Eigentler

Frerich

et al. 2019

J Deutsche Derma Gesell

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Summary Merkel cell carcinoma (MCC, ICD‐O M8247 / 3) is a rare malignant primary skin tumor with epithelial and neuroendocrine differentiation. The neoplastic cells share many morphological, immunohistochemical and ultrastructural characteristics with Merkel cells of the skin. The diagnosis of MCC is rarely made on clinical grounds. Histological and immunohistochemical studies are usually required to confirm the clinical suspicion. Given the frequent occurrence of occult lymph node metastasis, sentinel lymph node biopsy should be performed once distant metastasis has been ruled out by cross‐sectional imaging. Primary tumors without evidence of organ metastases are treated with complete surgical excision with appropriate surgical margins. Radiation therapy should be considered at all stages of the disease. For advanced MCC that is no longer amenable to curative treatment by surgery or radiation therapy, there is currently no established systemic therapy for which an improvement in recurrence‐free survival or overall survival has been demonstrated in a prospective randomized trial. However, immunotherapy using PD‐1/PD‐L1 blockade seems to be superior to chemotherapy. Various factors warrant that further diagnostic and therapeutic interventions be determined by an interdisciplinary tumor board. These factors include the tumor's aggressiveness, the frequent indication for sentinel lymph node biopsy along with the frequent occurrence in the head and neck region, the potential indication for adjuvant radiation therapy as well as the complexity of the required diagnostic workup.

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Section: Follow‐upmentioning

confidence: 99%

“…Zu einer Fernmetastasierung kommt es in der Regel ebenfalls in den ersten zwei Jahren nach Diagnosestellung. Der größte Teil der MCC-spezifischen Todesfälle ereignet sich innerhalb der ersten fünf Jahre nach Diagnosestellung, weshalb sich die Nachsorge in der Regel auf fünf Jahre beläuft [21,22,25,29,30,[122][123][124][125][126][127][128].…”

Section: Chemotherapieunclassified

S2k guidelines for Merkel cell carcinoma (MCC, neuroendocrine carcinoma of the skin) – update 2018

Becker

Eigentler

Frerich

et al. 2019

J Deutsche Derma Gesell

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“…Zu einer Fernmetastasierung kommt es in der Regel ebenfalls in den ersten zwei Jahren nach Diagnosestellung. Der größte Teil der MCC‐spezifischen Todesfälle ereignet sich innerhalb der ersten fünf Jahre nach Diagnosestellung, weshalb sich die Nachsorge in der Regel auf fünf Jahre beläuft .…”

Section: Nachsorgeunclassified

S2k‐Leitlinie Merkelzellkarzinom (MZK, MCC, neuroendokrines Karzinom der Haut) – Update 2018

Becker

Eigentler

Frerich

et al. 2019

J Deutsche Derma Gesell

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Zusammenfassung Das Merkelzellkarzinom (MCC, ICD‐O M8247/3) ist ein seltener, maligner, primärer Hauttumor mit epithelialer und neuroendokriner Differenzierung. Die Tumorzellen teilen viele morphologische, immunhistochemische und ultrastrukturelle Eigenschaften mit den Merkelzellen der Haut. Die Diagnose MCC wird selten klinisch gestellt. Erst histologisch und immunhistochemisch wird der Verdacht auf ein MCC bestätigt. Nachdem eine Fernmetastasierung durch Bildgebung mit Schnittbildverfahren ausgeschlossen worden ist, sollte aufgrund der hohen Zahl von okkulten Lymphknotenmetastasen eine Schildwächterlymphknotenbiopsie erfolgen. Bei Primärtumoren ohne Hinweise auf das Vorliegen von Organmetastasen soll eine vollständige chirurgische Exzision mit Sicherheitsabstand erfolgen. Die strahlentherapeutische Behandlung sollte in allen Stadien der Tumorerkrankung in Betracht gezogen werden. Für das fortgeschrittene, operative oder strahlentherapeutische nicht mehr kurativ behandelbare MCC gibt es bisher keine etablierte systemische Therapie, für die in einer prospektiv‐randomisierten Studie eine Verbesserung des rezidivfreien Überlebens oder des Gesamtüberlebens demonstriert werden konnte. Eine Immuntherapie mittels PD‐1/PD‐L1‐Blockade erscheint aber einer Chemotherapie überlegen zu sein. Aufgrund seiner Aggressivität, der in der Regel gegebenen Indikation zur Schildwächterlymphknotenbiopsie bei gleichzeitig häufiger Lokalisation im Kopf‐Hals‐Bereich, der zu evaluierenden Indikation einer adjuvanten Radiotherapie sowie der Komplexität der notwendigen Diagnostik zur korrekten Prognoseabschätzung soll das Vorgehen im Rahmen einer interdisziplinären Zusammenarbeit (interdisziplinäres Tumorboard) festgelegt werden.

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“…Most recurrences occur in the first 2 years after the initial diagnosis . Larger retrospective studies have reported the following unfavorable prognostic factors: advanced tumor stage, male sex, localization of the primary tumor on the head/neck region or trunk, and immunosuppression.…”

Section: Prognosismentioning

confidence: 99%