Introdução. A irrigação do sistema nervoso central (SNC) advém do Polígono de Willis (PW), existindo diversas variações na sua distribuição denominadas variações anatômicas. Objetivo. Relato de caso de paraplegia de origem central por variação anatômica no PW. Relato. Mulher, 78 anos, com queda da própria altura seguida de fraqueza em membros inferiores (MMII) e membro superior direito (MSD). Apresentava-se com apagamento do sulco nasolabial direito, paraplegia flácida crural assimétrica, pior a esquerda, monoplegia flácida de MSD, hipoestesia em MMII e sinal de Babinski bilateral. Tomografias (TC) de coluna cervical e dorsal afastaram causas traumáticas. TC de crânio evidenciou hipodensidade fronto-parietal esquerda, sugerindo isquemia recente. Em investigação, ecocardiograma e ultrassom doppler das artérias carótidas e vertebrais dentro da normalidade. Ressonância de crânio com sinais de infarto recente nos giros do cíngulo e frontal superior esquerdos e mínimos focos isquêmicos córtico-subcorticais no giro frontal superior direito, com agenesia de porção A1 da artéria cerebral anterior direita na angiorressonância. Resultados. A doença mais prevalente no SNC é o AVCi, cujos sintomas dependem da região cerebral afetada. A apresentação atípica relatada foi decorrente de variação anatômica no PW, a agenesia de porção A1 da artéria cerebral anterior direita. A prevalência de variações anatômicas no PW é cerca de 68,22%, sendo a artéria comunicante posterior o segmento mais afetado. Conclusão. a maioria das variações anatômicas da circulação arterial cerebral não geram repercussão clínica, pois, em geral, não são patológicas. Todavia, é importante conhecê-las para fazermos os diagnósticos diferenciais nos quadros atípicos e minimizarmos iatrogenias cirúrgicas.