Pseudomyxoma peritonei – diagnostic and therapeutic difficulties. Literature review and

Abstract

Słowa kluczowe: śluzak rzekomy otrzewnej, guzy wyrostka robaczkowego, cytoredukcyjne leczenie operacyjne, hipertermiczna dootrzewnowa chemioterapia. Key words: pseudomyxoma peritonei, appendiceal tumours, cytoreductive therapy, hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. StreszczenieŚluzak rzekomy otrzewnej (pseudomyxoma peritonei -PMP) jest rzadką, postępującą chorobą charakteryzującą się nadmierną akumulacją śluzu w jamie otrzewnej. Wywodzi się przypuszczalnie z guzów wyrostka robaczkowego lub guzów jajnika o niskim potencjale złośliwienia. Odmienne biologiczne zachowanie się guzów zlokalizowanych w różnych miejscach utrudnia rozpoznanie i leczenie. Tomografia komputerowa jest preferowaną metodą obrazowania, umożliwiającą kwalifikację chorych do zabiegu chirurgicznego oraz ocenę pooperacyjną. Terapia PMP jest leczeniem paliatywnym, polegającym głównie na wielokrotnych zabiegach chirurgicznych cytoredukacyjnych, niekiedy w połączeniu z dootrzewnową chemioterapią hipertermiczną. Stosowane metody zmniejszyły śmiertelność i chorobowość. Pomimo małej agresywności choroby nie jest możliwe jej wyleczenie, a oczekiwany czas przeżycia chorych jest ograniczony. W artykule opisano przypadek chorego ze śluzakiem rzekomym otrzewnej oraz przedstawiono dostępne dane z piśmiennictwa na temat choroby. AbstractPseudomyxoma peritonei (PMP) is a rare, progressive disease with extensive mucinous accumulation within the peritoneal cavity. It originates from low malignant potential tumours of the appendix or ovaries. Different biological behaviour of tumours of various sites leads to a dilemma in diagnosis and management. The computed tomography (CT) scan is the preferred imaging modality in selection of patients for operation and for follow-up. The therapy of pseudomyxoma peritonei is palliative treatment, which consists in multiple cytoreductive surgery and sometimes in hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. These methods have reduced mortality and morbidity. Although the disease is minimally invasive, the expected long-term survival is limited with no prospect of cure. This paper describes a case of pseudomyxoma peritonei and presents the available literature data. WstępŚluzak rzekomy otrzewnej (pseudomyxoma peritonei -PMP) jest rzadką chorobą o nieznanym podłożu patogenetycznym. Charakteryzuje się gromadzeniem w obrębie jamy brzusznej dużej ilości galaretowatego śluzu oraz obecnością na powierzchni otrzewnej sieci komórek nabłonkowych produkujących śluz. Śluz składa się z kwaśnych mukopolisacharydów, może też zawierać komórki o charakterze łagodnym lub złośliwym. W piś -miennictwie anglojęzycznym opisującym PMP często używa się określania jelly belly, co oznacza galaretowaty brzuch. Chorobę po raz pierwszy przedstawił Rokitansky w 1842 roku [1]. Termin PMP wprowadził Werth w 1884 roku [2]. Na początku XX wieku Frankel wykazał związek pomiędzy tą chorobą a pierwotnym guzem w obrębie wyrostka robaczkowego [3]. Śluzak rzekomy