Pyoderma gangrenosum: a review

Abstract

Since its first description in 1930, the pathogenesis of pyoderma gangrenosum (PG) has remained obscure even as an ever-widening array of systemic diseases has been described in association with it. The histopathologic distinction of PG from other ulcerative processes with dermal neutrophilia is challenging and at times impossible. In consequence, when confronted with a biopsy from such a lesion, the pathologist has an obligation to obtain a full and detailed clinical history. In short, as a diagnosis of PG does not hinge exclusively upon the biopsy findings in isolation from other studies, a solid knowledge of the clinical features, the systemic disease associations and the differential diagnosis will help the pathologist to avoid diagnostic pitfalls or the generation of a report which is non-contributory to patient care. In this review, we describe in detail the different clinicopathologic forms of PG, summarize the diseases associated with this process in the literature and in our experience, and briefly review the treatment options.

Pyoderma gangrenosum (1èrepartie) : mise au point

“…Il touche essentiellement des adultes de 25 à 55 ans [26]. La lésion initiale est constituée par des pustules inflammatoires ou des nodules qui se nécrosent rapidement.…”

“…Les lésions ont souvent une disposition symétrique et elles sont associées à de la fièvre et des arthralgies [25]. Le PG pustuleux peut évoluer en PG ulcéreux ou coexister avec lui [26].…”

“…Tout PG, en particulier s'il s'agit d'un PG bulleux, doit faire suspecter une hémopathie maligne quel que soit l'âge du patient [26]. Le développement d'un PG bulleux chez les patients atteints d'une leucémie ou d'une polyglobulie vraie est considéré comme un signe pronostique péjoratif.…”

“…Dans toutes les formes de PG, la biopsie cutanée montre une zone centrale nécrosée, avec un infiltrat inflammatoire à polynucléaires neutrophiles et une réaction vasculaire péri-phérique « Sweet-like », c'est-à-dire constituée par un infiltrat lymphocytaire péri-vasculaire et intramural avec en périphérie un infiltrat composé de polynucléaires neutrophiles ; on peut observer une leucocytoclasie dans 40 % des cas [93]. En géné-ral, il n'y a pas de nécrose fibrinoïde associée [26]. Dans les lésions récentes ou dans l'aréole érythémateuse de l'ulcéra-tion, l'infiltrat lymphocytaire péri-vasculaire est plus modéré et il est associé à une turgescence des cellules endothéliales.…”

“…Ils siègent au sein de la zone la plus dense de l'infiltrat à polynucléaires neutrophiles et sont associés à une nécrose concomitante des fibres de collagène (dermolyse neutrophile) ; dans les lésions cutanées, certains auteurs ont décrit des réactions tissulaires comparables à celles du granulome annulaire, manifestation souvent associée à une maladie de Crohn dite métastatique [26].…”