Los quistes de colédoco son poco comunes, en los países occidentales se ha reportado una incidencia de 1 por cada 100 mil nacidos vivos. En países asiáticos, esta incidencia es mayor 1 por 100 nacidos vivos. Son usualmente diagnosticados durante la infancia y en el 25 % de los pacientes se presentan durante su vida adulta. Es inusual que se presenten durante el embarazo, sobre todo, que se manifieste durante el primer trimestre. Se realizó un informe de caso con presentación inusual del cuadro clínico no causal, de una embarazada en su primer trimestre con sintomatología obstructiva, evolucionando a colangitis. Los estudios de química sanguínea y ultrasonográficos indicaron un proceso obstructivo. La colangioresonancia y ultrasonografía endoscópica dando describieron un quiste de colédoco tipo 1C, se realizó una esfinterotomía que evidenció drenaje de bilis. Posteriormente al alta hospitalaria, la paciente presenta nuevamente una colangitis, se realizó un drenaje endoscópico, un legrado instrumental por aborto fallido y una cirugía electiva que se realizó a los cuatro meses; la resección de quiste de colédoco con derivación biliodigestiva por cirugía abierta, sin complicaciones.