Rare Clinical Case – An Abnormal Drainage of Portal System to the Coronary Sinus, Hypoplasia of the Right Branch of the Portal Vein and High Pulmonary Hypertension

Abstract

ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация 2 Кафедра трансплантологии и искусственных органов ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова», Москва, Российская Федерация 3 Кардиохирургическое отделение № 4 (отделение врожденных пороков сердца) ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация 4 Отдел клинической трансплантологии того же центра 5 Отделение рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии того же центра Цель: представить редкий случай сочетанной патологии-аномальный дренаж портальной системы в коронарный синус, гипоплазия правой ветви воротной вены и высокая легочная гипертензия. Материалы и методы. Пациент П. 22 лет поступил в отделение хирургии врожденных пороков сердца ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова». После обследования поставлен диагноз «врожденный порок-аномалия впадения воротной вены в правое предсердие; недостаточность трехстворчатого клапана 3-4-й степени; высокая легочная гипертензия; недостаточность кровообращения IIa, III функциональный класс». По данным спиральной компьютерной томографии, отсутствует внyтрипеченочное деление воротной вены. Вена дренируется в правое предсердие посредством шунта диаметром 2,3 см следующего от воротной вены в коронарный синус. Результаты. Учитывая бесперспективность консервативной терапии, для пациента единственным методом радикальной помощи является двухэтапное хирургическое вмешательство-трансплантация сердечно-легочного комплекса и трансплантация печени. Заключение. Описанный редкий клинический случай демонстрирует сочетание врожденной аномалии портальной системы и сердца с высокой легочной гипертензией, в основе которого лежит функционирующий эмбриональный венозный проток (ductus venosus), шунтирующийся в обход печени в правое предсердие (коронарный синус), в сочетании с гипоплазией правой воротной вены. Ключевые слова: гипоплазия воротной вены, аномальный дренаж портальной системы.