Schwangerschaft bei Mukoviszidose – ein Überblick
Abstract: Life expectancy and quality of life of cystic fibrosis (CF) patients have been steadily increasing for many decades, due to intensified therapy and research. Correspondingly, the number of pregnancies in women with CF rises. Often it is not possible for the patients to assess the consequences of pregnancy in terms of their disease and the impact of their disease on the growing child. A pre-existing poor lung function, low body mass index, CF-related diabetes, chronic microbial colonisation, and transplanted lu… Show more
Search citation statements
Paper Sections
Citation Types
Year Published
Publication Types
Relationship
Authors
Journals
Cited by 1 publication
References 55 publications
Összefoglaló. A cystás fibrosisban szenvedő betegek várható élettartama jelentősen megnőtt az utóbbi évtizedben, egyre több beteg képes saját gyermeket vállalni. Célunk a cystás fibrosisban szenvedő várandós nők perinatalis és anyai történéseinek felmérése saját eseteink és az irodalmi adatok alapján. 14, cystás fibrosisban szenvedő nő 16 várandósságáról számolunk be. Rögzítettük a várandósok életkorát, testtömegét, testmagasságát, testtömegindexét, légzésfunkciós értékeit a graviditás kezdetén és végén. Az anyai átlagéletkor szüléskor 21,6 (18–25) év volt. Az anyák graviditásának kezdetén a testmagasság átlaga 162 (150–175) cm, a testtömeg átlaga 57,6 (42–72) kg, a testtömegindex átlaga 21,4 (19,1–23,2) kg/m2 volt. A graviditás végén a testtömeg átlaga 62 (39–76) kg, a testtömegindex átlaga 23,6 (21,3–24,1) kg/m2 volt. A graviditás alatti súlygyarapodás átlaga 8 (1,5–21,5) kg volt. A légzésfunkciós értékek a graviditás kezdetén 2 betegnél voltak beszűkültek. A graviditás alatt még 2 beteg légzésfunkciós értékei csökkentek. A sikeres graviditások száma 13 volt. 1 anya kétszer szült. A koraszülések száma 1 volt. A várandósság átlagosan a 38. (34–40.) gestatiós hét után 7 esetben császármetszéssel, 6 esetben hüvelyi szüléssel fejeződött be. A vetélések száma 3 volt. Az Apgar-pontszám minden esetben normális volt. 13 gyermek közül 11-nél a verejtékteszt nem volt emelkedett. 2 gyermeknél magas verejtékértékek voltak, egyikük c.1521_1523delCTT-heterozigóta, a másiknál génmutációt nem tudtunk igazolni. A cystás fibrosisban szenvedő nők általában jól tolerálják a várandósságot az esetek többségében. A kórosan beszűkült tüdőfunkcióval, alacsony tápláltsági állapottal és cukorbetegséggel rendelkező nők nagyobb valószínűséggel számíthatnak káros következményekre. Az újszülöttek prognózisa általában jó, de számítani kell a koraszülés és a kis súllyal születés gyakoribb előfordulására. Ideális esetben a várandósságot előzetes tanácsadás útján kell megtervezni, és speciális cystás fibrosis csoportnak kell a várandósok ellátását figyelemmel kísérni, ideértve a cystás fibrosis kezelésében jártas szülészeket is. Kisszámú saját adatunk retrospektív elemzése megerősíti az irodalmi adatok tanúságait. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1129–1136. Summary. The life expectancy of patients with cystic fibrosis has increased significantly in the last decade, with more and more patients being able to have their own children. The aim of our study was to assess the perinatal and maternal outcome of pregnant women with cystic fibrosis based on our own cases and literature data. We report 16 pregnancies in 14 women with cystic fibrosis. We recorded the age, body weight, height, body mass index, and respiratory function values of pregnant women at the beginning and end of pregnancy. The mean maternal age at childbirth was 21.6 (18–25) years. At the beginning of maternal pregnancy, the mean height was 162 (150–175) cm, the mean body weight was 57.6 (42–72) kg, and the mean body mass index was 21.4 (19.1–23.2) kg/m2. At the end of pregnancy, the mean body weight was 62 (39–76) kg and the mean body mass index was 23.6 (21.3–24.1) kg/m2. The weight gain under pregnancy was mean 8 (1.5–21.5) kg. The respiratory function values at the onset of pregnancy were narrowed in 2 patients. During pregnancy, the respiratory function values of 2 more patients decreased. The number of successful gestations was 13. A mother gave birth twice. The number of premature births was one. The pregnancy after the mean 38. (34–40.) gestational week was completed in 7 cases by cesarean section and in 6 cases by vaginal delivery. The number of miscarriages was 3. The Apgar score was normal in all cases. In 11 of 13 children, the sweat test was not elevated. 2 children had high sweat values, one of them is heterozygous with c.1521_1523delCTT, the other could not prove a gene mutation. Women with cystic fibrosis generally tolerate pregnancy well, in most cases. Women with poor lung function, low nutritional status, and diabetes are more likely to expect adverse consequences. The outcome of the newborns is good in general, but a common occurrence of premature birth and low birth weight is to be expected. Ideally, pregnancy should be planned through prior counseling and the care of pregnant women should be monitored by a specialized cystic fibrosis team, including obstetricians experienced in the treatment of cystic fibrosis. A retrospective analysis of our own small-number data confirms the evidence from the literature data. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1129–1136.
Összefoglaló. A cystás fibrosisban szenvedő betegek várható élettartama jelentősen megnőtt az utóbbi évtizedben, egyre több beteg képes saját gyermeket vállalni. Célunk a cystás fibrosisban szenvedő várandós nők perinatalis és anyai történéseinek felmérése saját eseteink és az irodalmi adatok alapján. 14, cystás fibrosisban szenvedő nő 16 várandósságáról számolunk be. Rögzítettük a várandósok életkorát, testtömegét, testmagasságát, testtömegindexét, légzésfunkciós értékeit a graviditás kezdetén és végén. Az anyai átlagéletkor szüléskor 21,6 (18–25) év volt. Az anyák graviditásának kezdetén a testmagasság átlaga 162 (150–175) cm, a testtömeg átlaga 57,6 (42–72) kg, a testtömegindex átlaga 21,4 (19,1–23,2) kg/m2 volt. A graviditás végén a testtömeg átlaga 62 (39–76) kg, a testtömegindex átlaga 23,6 (21,3–24,1) kg/m2 volt. A graviditás alatti súlygyarapodás átlaga 8 (1,5–21,5) kg volt. A légzésfunkciós értékek a graviditás kezdetén 2 betegnél voltak beszűkültek. A graviditás alatt még 2 beteg légzésfunkciós értékei csökkentek. A sikeres graviditások száma 13 volt. 1 anya kétszer szült. A koraszülések száma 1 volt. A várandósság átlagosan a 38. (34–40.) gestatiós hét után 7 esetben császármetszéssel, 6 esetben hüvelyi szüléssel fejeződött be. A vetélések száma 3 volt. Az Apgar-pontszám minden esetben normális volt. 13 gyermek közül 11-nél a verejtékteszt nem volt emelkedett. 2 gyermeknél magas verejtékértékek voltak, egyikük c.1521_1523delCTT-heterozigóta, a másiknál génmutációt nem tudtunk igazolni. A cystás fibrosisban szenvedő nők általában jól tolerálják a várandósságot az esetek többségében. A kórosan beszűkült tüdőfunkcióval, alacsony tápláltsági állapottal és cukorbetegséggel rendelkező nők nagyobb valószínűséggel számíthatnak káros következményekre. Az újszülöttek prognózisa általában jó, de számítani kell a koraszülés és a kis súllyal születés gyakoribb előfordulására. Ideális esetben a várandósságot előzetes tanácsadás útján kell megtervezni, és speciális cystás fibrosis csoportnak kell a várandósok ellátását figyelemmel kísérni, ideértve a cystás fibrosis kezelésében jártas szülészeket is. Kisszámú saját adatunk retrospektív elemzése megerősíti az irodalmi adatok tanúságait. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1129–1136. Summary. The life expectancy of patients with cystic fibrosis has increased significantly in the last decade, with more and more patients being able to have their own children. The aim of our study was to assess the perinatal and maternal outcome of pregnant women with cystic fibrosis based on our own cases and literature data. We report 16 pregnancies in 14 women with cystic fibrosis. We recorded the age, body weight, height, body mass index, and respiratory function values of pregnant women at the beginning and end of pregnancy. The mean maternal age at childbirth was 21.6 (18–25) years. At the beginning of maternal pregnancy, the mean height was 162 (150–175) cm, the mean body weight was 57.6 (42–72) kg, and the mean body mass index was 21.4 (19.1–23.2) kg/m2. At the end of pregnancy, the mean body weight was 62 (39–76) kg and the mean body mass index was 23.6 (21.3–24.1) kg/m2. The weight gain under pregnancy was mean 8 (1.5–21.5) kg. The respiratory function values at the onset of pregnancy were narrowed in 2 patients. During pregnancy, the respiratory function values of 2 more patients decreased. The number of successful gestations was 13. A mother gave birth twice. The number of premature births was one. The pregnancy after the mean 38. (34–40.) gestational week was completed in 7 cases by cesarean section and in 6 cases by vaginal delivery. The number of miscarriages was 3. The Apgar score was normal in all cases. In 11 of 13 children, the sweat test was not elevated. 2 children had high sweat values, one of them is heterozygous with c.1521_1523delCTT, the other could not prove a gene mutation. Women with cystic fibrosis generally tolerate pregnancy well, in most cases. Women with poor lung function, low nutritional status, and diabetes are more likely to expect adverse consequences. The outcome of the newborns is good in general, but a common occurrence of premature birth and low birth weight is to be expected. Ideally, pregnancy should be planned through prior counseling and the care of pregnant women should be monitored by a specialized cystic fibrosis team, including obstetricians experienced in the treatment of cystic fibrosis. A retrospective analysis of our own small-number data confirms the evidence from the literature data. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1129–1136.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
Contact Info
customersupport@researchsolutions.com
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Product
Resources
This site is protected by reCAPTCHA and the Google Privacy Policy and Terms of Service apply.
Copyright © 2025 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.
