Scimitar syndrome - a case report

Bujdák, Juraj; Vondrák, Jiřı́; Matejka, Ján; Král, Pavel; Korbel, Bořivoj

doi:10.1016/j.crvasa.2018.01.002

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“…Según la literatura, la incidencia es de 1 a 5/100 000 de nacidos vivos. Aunque se diagnostica con frecuencia en la infancia, el paciente puede permanecer asintomático hasta la edad adulta 4 .…”

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Síndrome de Cimitarra: reporte de caso

Chinchilla-Chinchilla

Vallecillo-Torres

Mendoza-Solís

2021

Rev Hisp Cienc Salud

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El presente caso clínico es sobre un masculino de 5 meses de edad, nacido a término, con peso y talla adecuados para edad gestacional, APGAR 9/9, no sufrimiento, no reanimación, sin antecedente patológicos ni quirúrgicos conocidos. Consulta el servicio de emergencias del Hospital Nacional de Niños tras una semana de sintomatología respiratoria, con francos datos clínicos de dificultad respiratoria: retracciones intercostales, taquipnea, aleteo nasal. Requirió al ingreso uso de cánula de alto flujo de oxígeno para estabilizar la dificultad respiratoria; además de respuesta negativa a pruebas terapéuticas con salbutamol. La radiografía de tórax, entre otros hallazgos se documenta un leve borramiento de la silueta cardiaca y dextrocardia; en el ultrasonido se logra documentar la presencia de derrame pleural, además de datos de atelectasia derecha observados en 2 broncograma; como parte del plan inicial de manejo se decide internar al paciente para manejo hospitalario. Durante internamiento se confirma la dextrocardia por medio de ecocardiograma, además de hipoplasia de vasos pulmonares derechos, se realiza tomografía axial computarizada de vasos cardiacos la describe como resultado: hipoplasia pulmonar derecha, drenaje venoso anómalo de pulmón derecho a la vena cava inferior, secuestro pulmonar intralobar derecho, hipoplasia de la arteria pulmonar derecha, permitiendo así documentar la presencia de un Síndrome de Chimitarra. Se da manejo por parte del servicio de cardiología, donde se confirman los hallazgos y se reorganiza la lista de problemas, de esta forma se establece como problema uno al diagnóstico de Síndrome de Chimitarra. El caso es presentado en sesión clínica para definir manejo quirúrgico del mismo.

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