Scimitar syndrome: different clinical presentations and results

Abstract

Amaç: Bu çalışmada Scimitar sendromu tanısı konulmuş hastalar değerlendirildi.Ça lış mapla nı:Çalışmaya Ocak 2003 -Aralık 2011 tarihleri arasın-da kliniğimizde Scimitar sendromu tanısı konulmuş ortalama ağır-lıkları 16.7±21.8 kg olan, 12 hasta (8 kız, 4 erkek; ort. yaş 4.0±4.8 yıl; dağılım 1 ay -16 yıl), alındı. Hastaların klinik bulguları, fizik muayene, telekardiyografi, ekokardiyografi, kalp kateterizasyonu ve cerahi bulguları ve izlem verileri geriye dönük olarak gözden geçirildi. Bul gu lar:On iki hastadan beşi (%42) infantil tip ve yedisi (%58) çocuk/erişkin tip Scimitar sendromu olarak değerlendirildi. İnfantil tipteki hastaların tümünde taşipne ve kalp yetersizliği bulguları varken, çocuk/erişkin tipteki hastaların birinde tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu öyküsü vardı. Ek kardiyak defektler hastaların yedisinde atriyal septal defekt, birinde aort koarktasyonu, ikisinde patent duktus arteriyozus ve birinde ventriküler septal defekt ile pulmoner atrezi idi. Bir hastada iki taraflı Scimitar sendromu vardı. İnfantil Scimitar sendromlu hastaların tümü şiddetli pulmoner hipertansiyonlu iken, çocuk/erişkin tipteki hastalardan biri hafif pulmoner hipertansiyonlu idi. Aortopulmoner kollateral arter saptanan dokuz hastadan altısında arter transkateter yolla kapatıldı. On hastaya (%83) cerrahi girişim uygulandı. İnfantil Scimitar sendromlu bir hasta ameliyat sonrası erken dönemde, ameliyat edilmeyen iki taraflı Scimitar sendromlu diğer bir hasta ise takipte akciğer enfeksiyonu nedeniyle kaybedildi.So nuç: Scimitar sendromu farklı klinik tablolarla seyredebilen nadir bir sendromdur. Çocuk/erişkin tip hastalığı olan hastalar sıklıkla asemptomatiktir; ancak tekrarlayan akciğer enfeksiyonları da izlenebilir. Aortopulmoner kollateral oklüz-yon semptomatik iyileşme sağlayabilse de özellikle Scimitar veni tıkanmış ve ilave kardiyak anomalisi bulunan hastalarda cerrahi gerekir.Anah tar söz cük ler: Ekokardiyografi; pulmoner hipertansiyon; Scimitar sendromu.Background: This study aims to evaluate patients diagnosed with Scimitar syndrome.