Secondary Amyloidosis With Lung Involvement Ina Female Patient With Rheumatoid Arthritis

Abstract

По современным представлениям, амилоидоз -это группа заболеваний, которые отличаются большим разно-образием клинических проявлений и характеризуются внеклеточным отложением нерастворимых патологиче-ских фибриллярных белков в органах и тканях. Наиболее вероятно, что первые упоминания об амилоидозе касались его наиболее распространенного вторичного типа. В XVII веке Боне описал «саговую селезенку» у больного с абсцес-сом печени, а в 1842 г. Рокитанский установил связь «саль-ной болезни» с туберкулезом, сифилисом и риккетсиоза-ми. В 1854 г. Вирхов использовал ботанический термин «амилоид» (от греч. amylon -крахмал) для описания изу-ченного им внеклеточного материала, обнаруженного на аутопсии при сальной болезни печени, так как полагал, что он близок по структуре к крахмалу из-за характерной реакции с йодом. Впоследствии была установлена белко-вая природа отложений, однако термин «амилоид» сохра-нился до настоящего времени. В 20-е годы XX столетия Бенхольд предложил окрашивать амилоид Конго крас-ным, затем был обнаружен эффект двойного лучепрелом-ления в поляризованном свете -изменение кирпично-красной окраски на яблочно-зеленую. В 1959 г. Коген и Калкинс с помощью электронной микроскопии установи-ли фибриллярную структуру амилоида [1,2].Клинически принято выделять системные и локальные формы амилоидоза. Современная классификация амилои-доза построена по принципу специфичности основного фи-бриллярного белка амилоида [3]. Среди системных форм выделяют 4 типа амилоидоза (см. таблицу).Вторичный амилоидоз, развивающийся при ревматиче-ских заболеваниях, относится к AA-амилоидозу. Предшест-венниками амилоида в данном случае являются сывороточ-ные острофазовые белки, α-глобулины, продуцируемые клет-ками разных типов, в основном нейтрофилами и фибробла-стами. Вторичный амилоидоз развивается при ревматоидном артрите (РА), болезни Бехтерева, псориатическом артрите, различных опухолях, лимфогранулематозе, неспецифиче-ском язвенном колите и болезни Крона, а также при туберку-лезе, остеомиелите, бронхоэктатической болезни. В Европе амилоидоз наблюдается у 10% больных РА [4,5].Характерной особенностью АА-амилоидоза является поражение почек (до 98% больных), при этом нет полного параллелизма между клиническими проявлениями, вели-чиной протеинурии и массивностью отложений амилоида в клубочках. Часто (около 50% случаев) вовлекается в про-цесс и печень, что проявляется гепатомегалией, синдро-мом холестаза. Весьма характерно поражение перифериче-ской нервной системы. Реже (у 10-14% пациентов) при АА-амилоидозе встречается поражение дыхательной сис-темы, и отложения амилоида обнаруживаются в бронхах, альвеолярных перегородках и сосудах. По данным литера-туры, амилоидоз легких часто выявляют лишь при аутоп-сии. Однако в некоторых случаях одышка, кровохарканье и гидроторакс могут быть обусловлены не только сердеч-ной недостаточностью и нефротическим синдромом, но и амилоидным поражением легких. При этом рентгенологи-чески могут выявляться сетчатые и нодулярные изменения в легочной ткани [6][7][8].