Síndrome de bridas amnióticas, a propósito de 3 casos clínicos

Abstract

Amniotic band syndrome: 3 case-reportsAmniotic Band Syndrome is a sporadic condition with a spectrum of clinical presentations that include constriction rings, pseudosyndactily, amputations, multiple craniofacial -visceral -body wall defects and spontaneous abortion. The incidence ranges from 1: 1 200 to 1: 15 000 newborns, creating controversy regarding its pathogenesis. We report 3 cases with different clinical manifestations of this entity and review the different etiological hypotheses for this syndrome. Two main pathogenic mechanisms are proposed: the exogenous theory with early amnion rupture leading to fibrous bands that entrap the fetal body and the endogenous theory that establishes a germ plasm defect with vascular disruption and disturbance of morphogenesis during early gastrulation. However, the exact etiology of Amniotic Band Syndrome remains unknown and its natural evolution is unpredictable. The observed geographic difference in birth prevalence is useful in studying specific genetic and environmental factors involved. The management of this disease must be multidisciplinary and the outcome depends on malformations severity.

Pentalogía de Cantrell y bandas amnióticas: reporte de un caso y revisión de la literatura

“…Torpin, en 1965, postuló que la ruptura prematura del amnios permitiría el paso de líquido amniótico a la interfase amniocoriónica, quedando el embrión expuesto a la superficie interna de la cavidad coriónica, estimulando la formación de bandas amnióticas fibrosas que pueden adherirse al embrión y producir daños consecuentes (20)(21)(22)(23). Si las bandas amnióticas se producen antes del día 45 posterior a la fecundación, pueden interferir con el desarrollo de estructuras y órganos en formación, interrumpiendo la embriogénesis, afectando los plegamientos craneal caudal y transversal, produciéndose defectos en la pared toraco-abdominal, en el cierre del tubo neural, en la formación de la cara con la fusión de los 5 primordios faciales y el crecimiento, y segmentación de las yemas de las extremidades (24,25). Esta asociación se conoce en la literatura como complejo cuerpo-extremidad, síndrome del tallo corporal o, en inglés, limb body wall complex (LBWC) (17,26,27).…”

Amniotic band syndrome with placenta–encephalocele adhesion: An uncommon case

“…It appears as a collection of congenital malformations, from small constriction rings to major anomalies that compromise the vital organs. [ 1 2 ] Its etiology is unknown, but two theories have been proposed to explain its pathogenesis: the Streeter’s intrinsic theory, according to which a defective local embryonic development explains the anomalies, and the Torpin’s extrinsic theory, in which a rupture of the amnion explains the anomalies. [ 3 ] When placentocranial adhesions occur, causative factors could include a short umbilical cord, an encephalocele, or intrauterine trauma.…”

Diagnóstico y manejo de sindrome de brida amniotica

“…Una tercera teoría, la vascular, postula que existe una lesión vascular fetal primaria que sería origen de un sangrado con lesión por ulceración que originaría bridas amnióticas y malformaciones intrínsecas fetales. Esta teoría explicaría las anormalidades craneanas, cardiopatías o defectos de cierre de las paredes corporales 2,4,6,9 .…”

“…El signo patognomónico ecoFigura es la visualización de una constricción local de alguna parte fetal y elefantiasis distal a la constricción, de más fácil reconocimiento en el segundo y tercer trimestre 11 . También la observación de imágenes lineales ecogénicas que cruzan el saco amniótico, avasculares Diagnóstico y manejo de sindrome de brida amniotica G M B julio -diciembre 2022 Gac Med Bol 2021; 45(2): (Figura 7) y que se unen a zonas de la anatomía fetal 6 .El diagnóstico posnatal es clínico y por examen de la placenta.…”