Síndrome de Prune Belly em paciente escolar

Abstract

A síndrome de Prune Belly (SPB) é uma doença congênita rara (1:40.000 nascidos vivos) caracterizada por uma tríade de anomalias: ausência, deficiência ou hipoplasia da parede abdominal, criptorquidia bilateral e anormalidades do trato urinário. O diagnóstico pode ser realizado ainda no pré-natal, todavia, apresenta alta taxa de mortalidade perinatal. Assim, o presente estudo objetivou descrever um relato de caso sobre SPB em paciente escolar. VSSB, sexo masculino, diagnosticado com SPB. USG de 2º trimestre evidenciou feto polidrâmnio com alterações morfológicas. Com 38 semanas de gestação foi realizado parto cesáreo por evidência de oligoâmnio severo e má formação fetal. Ao nascimento, foi observado abdome em ameixa e criptorquidia bilateral, sugerindo SPB; a suspeita diagnóstica foi confirmada no 13º dia de vida. O paciente seguiu acompanhamento por equipe multiprofissional. Pelo quadro clínico, necessitou de várias internações ao longo da vida, falecendo na última, com 7 anos e 11 meses. Por conseguinte, é indubitável relatar a importância do pré-natal de qualidade no diagnóstico precoce das doenças congênitas e do acompanhamento multiprofissional. Ademais, a longitudinalidade e integralidade do cuidado se mostram como cruciais no aumento da sobrevida do paciente com qualidade. Palavras-chave: Síndrome. Prune Belly. Relatos de casos.