Sirolimus (rapamicina) en pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme: Caso clínico

Hemangioendotelioma kaposiforme torácico con respuesta favorable a sirolimus. Reporte de caso y revisión de la literatura

“…La presentación clínica usualmente se inicia con la aparición de una lesión cutánea de crecimiento rápido e invasivo, de localización variable; que se caracteriza por presentar, a la histología, proliferación endotelial que invade piel, tejido adiposo, muscular e incluso puede ocasionar destrucción ósea [6] . Es importante considerar este aspecto, ya que el compromiso óseo presentado por el HEK puede ser radiográficamente indistinguible del rabdomiosarcoma o fibromatosis agresiva [9] .…”

“…Como en toda lesión neoplásica, el diagnóstico definitivo lo brinda el examen histopatológico, producto de la realización de una biopsia, que revela presencia de nódulos y nidos de células fusiformes, atipia celular y escasa actividad mitótica [4,6] . No obstante, muchas veces no es posible realizar este procedimiento debido al riesgo de hemorragia, por lo que el médico tratante debe brindar especial importancia a la delimitación del tumor y su caracterización con apoyo de exámenes de imágenes.…”

“…Usualmente se acude a tratamientos farmacológicos, basados en ciclos de esteroides sistémicos y vincristina [11] . Adicionalmente, se debe considerar que la prescripción de transfusiones de hemoderivados debe restringirse a casos de hemorragia aguda severa o cirugía [6] .…”

“…Un factor a considerar en la decisión de la prescripción y el sostenimiento del tratamiento con sirolimus, es la aparición de algunos efectos secundarios que pueden ser transitorios y tolerables, como hiperlipemia, mucositis, hipertensión arterial y elevación de transaminasas [6,11] . Sin embargo, se ha descrito incremento del riesgo de desarrollar tumores tipo linfomas, e infecciones, por lo que se recomienda profilaxis para Pneumocystis jirovecii [15] .…”

“…El sirolimus es un fármaco inmunosupresor comúnmente empleado en pacientes postrasplantados, para la prevención del rechazo al aloinjerto. En los últimos años, se ha probado su empleo en el tratamiento de anomalías vasculares complicadas, especialmente en casos de HEK refractarios, en quienes se ha obtenido respuesta favorable [5,6] .…”