Skleromyxödem

Abstract

Zusammenfassung Das Skleromyxödem ist eine seltene Ablagerungsdermatose aus der Gruppe der Muzinosen, die verschiedene Organe befallen kann und fast regelhaft mit einer monoklonalen Gammopathie assoziiert ist. An der Haut bestehen typischerweise generalisierte, 2 bis 3 mm große, halbkugelige oder flache, wachsartige, leicht rötliche bis hautfarbene, dichtstehende Papeln und sklerodermiforme Indurationen. In abnehmender Häufigkeit können eine Beteiligung des Nervensystems, rheumatologische Begleiterkrankungen, eine Beteiligung des kardiovaskulären Systems, eine gastrointestinale Beteiligung, eine Beteiligung des Atmungstraktes, eine Nierenbeteiligung und eine Augenbeteiligung auftreten. Eine gefürchtete neurologische Komplikation ist das dermato‐neurologische Syndrom, ein fieberhaftes Krankheitsbild mit Grippe‐artigen Prodromi, das mit epileptischen Anfällen und Koma einhergehen und letal enden kann. Unbehandelt nimmt das Skleromyxödem einen unvorhersehbaren, üblicherweise aber über viele Jahre progredienten, potenziell letalen Verlauf. Einer gängigen Klassifikation nach Rongioletti folgend werden für die Diagnose „Skleromyxödem“ (1) generalisierte papulöse und sklerodermiforme Effloreszenzen, (2) die histologische Trias von Muzinablagerungen, Fibroblastenproliferation und Fibrose, (3) monoklonale Gammopathie und (4) das Fehlen einer Schilddrüsenerkrankung gefordert. Abweichend wurde auch ein interstitielles Granuloma‐annulare‐artiges histologisches Bild beschrieben. Die Pathogenese des Skleromyxödems ist unklar. Diskutiert wird eine Rolle verschiedener Serumfaktoren. Der Beweis einer kausalen Beziehung der Krankheitsmanifestationen zur Paraproteinämie fehlt. Hochdosierte intravenöse Immunglobuline (IVIg) sind die leitliniengerechte Erstlinientherapie des Skleromyxödems.

Generalized Nodules and Sclerosis of the Skin: A Quiz

“…Scleromyxoedema, also known as generalized papular and sclerodermoid lichen myxoedematosus, is characterized by the multifocal appearance of symmetrical, waxy papules and nodules in conjunction with sclerosis of the skin by deposition of mucin ( 2 ). The cutaneous sclerosis is causative for typical signs of the disease, such as the leonine facies when involving the face and the “Shar-Pei sign” when involving the trunk.…”