Systemic sclerosis in 2017

Abstract

Termín skleroderma je vytvořen spojením řeckých slov skleros (tuhý) a derma (kůže). Jedná se o popis na první pohled zřetelného příznaku, ztluštělé a ztuhlé kůže. První zmínka týkající se tuhé kůže, na které nelze vytvořit řasu, pochází již od Hippokrata asi 400 let př. n. l. Přesvědčivý popis kožních změn ve smyslu sklerodermy popsal až neapolský lékař Carlo Curzio v roce 1753 [1].Systémová sklerodermie (SSc) patří do skupiny difuzních (systémových) onemocnění pojiva. Patogeneze této skupiny nemocí je založena na patologické autoimunitě vznikající za přítomnosti autoprotilátek namířených proti jaderným strukturám, tzv. antinukleárních protilátek (ANA). Od počátku svého rozvoje SSc poškozuje malé cévy a v některých lokalizacích změny dosahují až na cévy středního průsvitu. Patogenetický děj